SEMINARIO INTERDISCIPLINARIO GRUPO 2016-2

Cortés Quechol María del Carmen Dr. José Luis Uribe Piña

LABIO Y PALADAR HENDIDO

INTRODUCCIÓN

Entre las malformaciones buco maxilofaciales, el paladar hendido representa un problema de mucha trascendencia desde el punto de vista individual del niño afectado, ya que por su ubicación exige una atención rápida para facilitar al paciente la alimentación, fonación y en una forma sostenida la oclusión dentaria. Esta alteración también involucra el desarrollo psico-social del grupo familiar del paciente que la padece.

Por lo anteriormente expuesto se deduce que el P.H. es un problema complejo que debe ser abordado por un equipo interdisciplinario compuesto por profesionales como el cirujano bucal, cirujano maxilafocial, ortopedista, ortodoncista, foniatra, terapista de lenguaje, psicólogo, pediatra, genetista, y por su frecuencia es un problema de salud pública, por lo cual se requieren los trabajadores sociales.

DEFINICIÓN:

Las hendiduras bucales y faciales son defectos de nacimiento en los que los tejidos de la boca o el labio no se forman correctamente durante el desarrollo fetal. Las hendiduras se producen con más frecuencia en niños de ascendencia asiática, latina o aborígenes americanos.

EPIDEMIOLOGIA

El labio y paladar hendido es una de las malformaciones congénitas más comunes, representa el 2-3%. Es considerada la anomalía craneofacial más frecuente. El labio y paladar hendido pueden ocurrir juntos o separados. El labio hendido con o sin paladar hendido ocurre en 1:1,000 nacidos. El paladar hendido sólo ocurre en aproximadamente 1:2,500 nacidos. El labio hendido (con o sin paladar hendido) es más común en el sexo masculino mientras el paladar hendido es más común en el sexo femenino. En México ocurre 1 caso por cada 850 nacidos, 9.6 casos nuevos por día, y 3,521 casos al año. Los mexicanos afectados de labio y paladar hendido son 139,000. 70% de los labios hendidos unilaterales se asocia con paladar hendido. 85% de los labios hendidos bilaterales se asocia con paladar hendido. De los pacientes que padecen labio y paladar hendido en el 25% de los casos, se conoce la causa. En el 75% de los casos la causa es multifactorial y en el 20 al 25% de los casos existe algún antecedente familiar.

ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO

En la mayoría de los casos, no se conocen las causas de las hendiduras orofaciales. Algunos niños tienen labio o paladar hendido como resultado de alteraciones en sus genes. Se cree que el labio y el paladar hendido se deben a una combinación de genes y otros factores, como exposición ambiental, alimentación de la madre y uso de medicamentos.

Recientemente, se reportaron hallazgos importantes sobre algunos factores que aumentan el riesgo de hendiduras orofaciales:

· Tabaco: Las mujeres que fuman durante el embarazo tienen mayor probabilidad de tener un bebé con hendiduras orofaciales que las mujeres que no fuman.

· Diabetes: Las mujeres con diabetes diagnosticada antes del embarazo han mostrado un riesgo mayor de tener un hijo con labio hendido con o sin paladar hendido.

Dentro de las causas de índole genética podemos considerar 3 categorías etiológicas:

1. Herencia monogenética con los siguientes patrones de transmisión:

Autosómica dominante.
Autosómica recesiva.
Recesiva ligada a X.
Dominante ligada a X.
Dominante ligada a Y.

2. Herencia poligénica o multifactorial

3. Aberraciones cromosómicas

EMBRIOLOGÍA:

Entre las seis semanas y media y la décima de vida intrauterina, se produce interiormente la separación de las cavidades nasal y bucal. Inicialmente estas cavidades se comunican con amplitud, o lo que es lo mismo, forman una sola cavidad.

De la cara interna de los procesos maxilares se desarrollan unas formaciones en forma de repisas que crecen horizontalmente llamadas crestas palatinas, las cuales se fusionan entre sí en la línea media para formar el paladar. La prolongación más ventral o más anterior del maxilar tiene forma triangular, tiene su origen en el proceso nasofrontal; mas adelante en la porción ventral del paladar el mesénquima se osifica y da origen a las apófisis palatinas y premaxilar, es decir el paladar óseo. El mesénquima dorsal no se osifica y da origen al paladar blando.

La teoría clínica de la formación de las hendiduras está basada en las investigaciones de His. En los años 1892, 1901 en la que describió la existencia de diversos procesos faciales concluyó que las hendiduras se debían a una falta de fusión de los procesos globulares y maxilares. El desarrollo asincrónico y las fallas de proliferación mesodérmica para formar uniones de tejido conectivo a través de las líneas de fusión, se citan como factores embriológicos en la aparición de las fisuras.

Otra teoría dice que la obstrucción mecánica de la lengua, la cual queda atrapada en el área nasal durante el proceso de unión de los procesos palatinos.

Se sabe en la actualidad que la etiología de las hendiduras bucales parece depender de factores genéticos, ambientales y del estado de salud de la madre.

CLASIFICACIÓN:

a) Labio hendido unilateral: resulta de la falta de fusión de la prominencia maxilar en el lado afectado con las prominencias nasales mediales en fusión.

b) Labio hendido bilateral: resulta de la falta de acercamiento y fusión de masas mesenquimatosas de las prominencias maxilares con las prominencias nasales mediales.

c) Hendidura media del labio superior: resulta de la deficiencia mesenquimatosa que causa deficiencia parcial o total de más prominencias nasales mediales para fusionarse y formar el segmento intermaxilar.

d) Hendidura media del labio inferior: es muy rara y es causada por la falta de unión completa de las masas mesenquimatosas en las prominencias mandibulares y aislamiento de la hendidura embrionaria entre ellas.

Se clasificó en cuatro categorías principales (clasificación de Veau):

Clase I: Escotadura unilateral del borde rojo labial que no se extiende al labio.

Clase II: Escotadura unilateral del borde rojo que se extiende hasta el labio pero no afecta el piso de la nariz.

Clase III: Hendiduras unilaterales del borde rojo labial extendidas hacia el interior del piso de la nariz.

Clase IV: Hendidura bilateral del labio que muestra escotadura incompleta o hendidura completa.

Paladar hendido

Según el sistema de Veau se clasifica en:

Clase I: Hendidura limitada al paladar blando. Es el resultado de la falta de encuentro y fusión de las masas mesenquimatosas de los procesos palatinos laterales con el mesénquima del paladar primario. Suele acompañarse de fallas en el paladar blando y deficiencia auditiva.

Clase II: Lesión del paladar blando y duro que se extiende más allá del agujero incisivo y se limita al paladar secundario. Resulta de la falta de encuentro y fusión de las masas mesenquimatosas de los procesos palatinos laterales con el mesénquima del paladar primario, entre sí y con el tabique nasal. Esta anomalía puede presentarse de forma completa que incluye paladar blando y duro en el agujero incisivo ó incompleta en la que se fecta el velo del paladar y una porción del paladar duro sin extenderse al agujero incisivo.

Clase III: Hendidura completa unilateral que se extiende desde la úvula hasta el agujero incisivo en la línea media y la apófisis alveolar.

Clase IV: Hendiduras bilaterales completas que dañan el paladar duro y blando y los procesos alveolares en ambos lados de la premaxila, dejándola libre y con frecuencia móvil.

TRATAMIENTO

Es posible que haya muchas personas implicadas en el control de la anomalía del labio leporino o del paladar hendido, ya que se necesitan los conocimientos de muchas áreas diferentes para ayudar con los problemas que pueden presentarse con las anomalías del labio leporino o del paladar hendido. Los siguientes son algunos de los miembros del equipo:

· Cirujano plástico/craneofacial

· Pediatra

· Ortodoncista

· Dentista pediátrico

· Terapeuta del habla

· Otorrinolaringólogo

· Audiólogo

· Asesor genético

· Trabajador social