En México es un problema ya que Armendares y Lisker reportan 1.39 casos por cada 1000 nacidos vivos, lo que representa 3321 casos nuevos anuales, esto implica que en forma acumulada para el año 2004 hay 153,084 mexicanos afectados por este padecimiento.
El labio y paladar hendido es similar en hombres y en mujeres, se presenta en un 50%, el labio hendido es más frecuente en hombres y con un 25% de los casos, en tanto que el paladar hendido es más frecuente en mujeres y también representa un 25% de su frecuencia.
La frecuencia es: 21% del labio hendido aislado, 33% de fisura palatina aislada y 46% ambas lesiones simultáneas, también es más frecuente el labio hendido unilateral del lado izquierdo. El labio afecta mas frecuentemente a hombres y el paladar a mujeres. La relación es de 7:3 afectando más a varones. Se ha observado más frecuentemente en los meses de enero y febrero.
Un problema serio es que la reparación de este problema requiere un mínimo de 4 eventos quirúrgicos por caso. La primera, a los tres meses de edad para hace cierre de labio, cierre de paladar duro y plastía de punta nasal; la segunda, entre, 12 y 18 meses de edad para el cierre de paladar y faringoplastía; la tercera, entre 6 a 8 años de edad con injerto óseo alveolar; La cuarta se efectúa después de los 14 años y es la cirugía estética facial (rinoseptumplastía, mentoplastía, etc.)
Los estados de mayor incidencia son: Chiapas, Guerrero, Oaxaca, Puebla y Veracruz, aportando más de 1500 casos nuevos. La pobreza, marginación e idiosincrasia dificultan la prevención y/o la solución oportuna a estos problemas.
Paladar hendido.- Se produce por la no fusión o por la fusión incompleta de los procesos palatinos laterales. La extensión de la hendidura puede afectar toda la longitud del paladar, hasta algo tan mínimo como una úvula bífida
Factores de riesgo
Los factores de riesgo asociados al LPH son: consumo de contaminantes en alimentos, consumo de alcohol, tabaco, desnutrición, plomo. El uso de drogas anti convulsivantes tipo difenil hidantoina en mujeres expuestas antes del embarazo o en las primeras semanas de la gestación, la disminución del ácido fólico y El ácido retinoico derivado de la vitamina A aumentan la incidencia de LPH. También aumenta el riesgo cuando existe antecedente familiar, entre más personas haya con daño, mayor es el riesgo de heredarla en un 4 a 20%.
Los factores de riesgo asociados al LPH son: consumo de contaminantes en alimentos, consumo de alcohol, tabaco, desnutrición, plomo. El uso de drogas anti convulsivantes tipo difenil hidantoina en mujeres expuestas antes del embarazo o en las primeras semanas de la gestación, la disminución del ácido fólico y El ácido retinoico derivado de la vitamina A aumentan la incidencia de LPH. También aumenta el riesgo cuando existe antecedente familiar, entre más personas haya con daño, mayor es el riesgo de heredarla en un 4 a 20%.
Cuadro clínico
Es una anomalía congénita estética y funcional caracterizado por falta de unión de los procesos labiales, alveolares y/o palatinos, que se puede detectar desde la gestación o inmediatamente al nacimiento con una simple inspección clínica y adecuada de la cavidad bucal.
Complicaciones
- Dificultad para el amamantamiento y la alimentación.- Es más difícil con las anomalías de LPH, PH y también /LH, el bebé tiene dificultades para succionar adecuadamente por el paladar.
- Infecciones del oído o pérdida auditiva.- Debido a una disfunción y horizontalización de la trompa de Eustaquio que conecta el oido medio y la faringe; se pueden producir infecciones recurrentes que ocasionan pérdida de la audición.
- Retardo del habla y del lenguaje.- Por la mala implantación de los músculos del paladar y la disminución en algunos casos de la audición, la función muscular se ve reducida y puede ocasionar habla tardía y anormal.
- Problemas odontológicos.- Debido a las anomalías los dientes en ocasiones no pueden salir normalmente y se requiere tratamiento de ortodoncia.
- Problemas emocionales.- La mala información que existe alrededor de una malformación como LPH, provoca en los padres culpa, rechazo, miedo, sobreprotección, etc. tanto que llegan a bloquear el desarrollo emocional del niño.
Etiopatogenia
El problema de la fisura labio-palatina, se produce entre la 6ta. y 10ma. semanas de vida embriofetal. Una combinación de falla en la unión normal y desarrollo inadecuado, puede afectar los tejidos blandos y los componentes óseos del labio superior, el reborde alveolar, así como los paladares duro y blando.
Las causas de las malformaciones congénitas son muy diversas y variadas, sin embargo podemos reunirlas en 2 grandes grupos: genéticas y ambientales.
Dentro de las causas de índole gené-tica podemos considerar 3 categorías etiológicas:
1. Herencia monogenética con los siguientes patrones de transmisión:
- Autosómica dominante.
- Autosómica recesiva.
- Recesiva ligada a X.
- Dominante ligada a X.
- Dominante ligada a Y.
3. Aberraciones cromosómicas
Las causas de índole ambiental pueden ser agrupadas también en 3 grandes categorías: físicas, químicas y biológicas; y a estos factores ambientales, por alterar el desarrollo embriológico produciendo malformaciones, se les ha llamado teratógenos.
Al analizar la etiopatogenia de la fisura labio-palatina encontramos que esta se asocia fundamentalmente a la herencia poligénica o multifactorial, ya que se asocia al resultado de interacciones complejas entre un número variable de genes "menores" que actúan por acción aditiva (poligénica) generalmente de acción y número difícilmente identificables, y denominados en términos generales como predisposición genética con factores ambientales usualmente desconocidos. Este modo particular de herencia se ha denominado multifactorial, y no sigue los patrones básicos de las leyes mendelianas.1
Investigaciones realizadas por numerosos autores14-18 apoyan este planteamiento, ya que encuentran que el mayor número de casos portadores de esta patología refieren antecedentes prenatales de ingestión de medicamentos (diazepan, fenitoína), abortos anteriores, trastornos durante la gestación, trastornos emocionales, edad mayor que 40 años en la madre, metrorragia en el 1er. trimestre de la gestación o diabetes en el embarazo.
Northland y otros19 al estudiar la incidencia de labio leporino y fisura palatina en centros hospitalarios de la ciudad de Antofagasta, región al norte de Chile, encuentran una tasa de fisurados menor que la esperada, y postulan los factores medioambientales relacionados con la tensión de oxígeno, contaminantes atmosféricos u otros factores estresantes, al comparar esta población con la de Chuquicamata, de la misma región, y que registra una incidencia significativamente mayor.
Conducta a seguir
La complejidad de la deformidad que tienen los pacientes con hendiduras maxilofaciales requiere un enfoque de rehabilitación multidisciplinario,1,20-22 en el que intervienen varias disciplinas con actividades específicas encaminadas a solucionar los diferentes problemas que se presentan. Los servicio participantes son:
- Cirugía maxilofacial y cirugía plástica
- Departamento dental
- Estomatología
- Prótesis
- Ortodoncia
- Periodoncia
- Psicología
- Otorrinolaringología
- Genética médica
- Radiología
- Trabajo social y fotografía clínica
Igualmente tienen que participar otros servicios llamados consultantes y son los siguientes:
- Pediatría
- Neurología
- Antropología física
- Laboratorio clínico
- Anestesia
Con el surgimiento en nuestro país de la medicina familiar en el año 1984, y con el objetivo de incorporarlo a este equipo multidisciplinario para la prevención de esta afección, así como su cooperación en las diferentes fases del tratamiento, decidimos publicar este trabajo.
Si tenemos en cuenta la prevención, consideramos que el Médico de Familia debe encaminar a la futura madre para que esta se encuentre en las mejores condiciones de salud en el momento de la concepción y durante el embarazo, así como evitar el contacto con fuentes de contagio vírico, exposición a radiaciones, y el uso inadecuado de fármacos, o de cualquier agente potencialmente teratogénico o mutagénico, primordialmente en el primer trimestre de la gestación.
Cabe señalar que en la mayoría de los casos, pese a existir malformaciones muy graves, no existe participación del sistema nervioso central, por lo que estos niños no sufren retardo mental, y es la falta de estimulación psicoemocional, que a veces llega al rechazo, lo que ocasiona aún mayor daño que las propias malformaciones. Por ello, mientras más temprano se realice el tratamiento integral será mejor la imagen corporal y por ende su integración social.
Los niños con labio y paladar fisura-dos presentan con frecuencia reflujo del alimento que reciben, y si no es leche materna, se asocia a infecciones respiratorias altas relacionadas con el flujo aéreo nasal, y otitis derivadas de la afección en su función tubaria.
Cómo alimentar a los niños portadores de malformaciones congénitas del labio y paladar genera ansiedad en los padres en el momento del nacimiento, y se verificó que la mayoría son alimentados artificialmente, sin embargo se comprobó que con la leche materna estos lactantes tienen un 25 % menos de infecciones del oído y del tracto respiratorio, que los alimentados con biberón. Es importante señalar la función cicatrizal del calostro sobre todo para los niños que requieren cirugía.23,24
La estructura de nuestro sistema de salud facilita que con las consultas periódicas a gestantes e infantes, estos pacientes reciban la atención adecuada y así proporcionar al nuevo ser las condiciones más favorables para su existencia sana y feliz. Igualmente se puede contribuir a lograr una mejor adaptación social de los pacientes y de su familia, pues es lógica la alteración en la dinámica familiar que trae consigo el nacimiento de un niño malformado.
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