Labio y paladar hendido.

Seminario Interdisciplinario

Alumna: Brianda González Escalante

Ponente: Dr Aguatín Tiol

Introducción.

El labio y el paladar hendido son deformaciones congénitas de la boca y del labio. Estas anomalías afectan aproximadamente a uno de cada 700 nacimientos y son más comunes entre los asiáticos y determinados grupos de indios americanos que entre los caucásicos. Ocurren con menos frecuencia entre los afro-americanos.

El labio y el paladar hendido se desarrollan en la etapa temprana del embarazo, cuando los laterales del labio y el paladar no se fusionan como deberían. Un niño puede tener un labio, el paladar hendido o ambos. El labio y el paladar hendido juntos son más comunes en los niños que en las niñas. Es también importante saber que la mayoría de los bebés que nacen con una hendidura son sanos y no tienen ninguna otra anomalía congénita.

Definición.

Paladar hendido: El paladar hendido se produce cuando el paladar no se cierra completamente, dejando una abertura que puede extenderse dentro de la cavidad nasal. La hendidura puede afectar a cualquier lado del paladar.

Puede extenderse desde la parte frontal de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando). A menudo la hendidura también incluye el labio. El paladar hendido no es tan perceptible como el labio leporino porque está dentro de la boca. Puede ser la única anomalía del niño, o puede estar asociado con el labio hendido u otros síndromes. En muchos casos, otros miembros de la familia han tenido también el paladar hendido al nacer.

Labio hendido: El labio hendido es una deformación en la que el labio no se forma completamente durante el desarrollo fetal. El grado del labio hendido puede variar enormemente, desde leve (corte del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz.

Etiología.

El problema de la fisura labio-palatina, se produce entre la 6ta. y 10ma. semanas de vida embriofetal. Una combinación de falla en la unión normal y desarrollo inadecuado, puede afectar los tejidos blandos y los componentes óseos del labio superior, el reborde alveolar, así como los paladares duro y blando.

Las causas de las malformaciones congénitas son muy diversas y variadas, sin embargo podemos reunirlas en 2 grandes grupos: genéticas y ambientales.

Dentro de las causas de índole genética podemos considerar 3 categorías etiológicas:

1. Herencia monogenética con los siguientes patrones de transmisión:

• Autosómica dominante.
• Autosómica recesiva.
• Recesiva ligada a X.
• Dominante ligada a X.
• Dominante ligada a Y.

2. Herencia poligénica o multifactorial.

3. Aberraciones cromosómicas.

Las causas de índole ambiental pueden ser agrupadas también en 3 grandes categorías: físicas, químicas y biológicas; y a estos factores ambientales, por alterar el desarrollo embriológico produciendo malformaciones, se les ha llamado teratógenos.

Al analizar la etiopatogenia de la fisura labio-palatina encontramos que esta se asocia fundamentalmente a la herencia poligénica o multifactorial, ya que se asocia al resultado de interacciones complejas entre un número variable de genes "menores" que actúan por acción aditiva (poligénica) generalmente de acción y número difícilmente identificables, y denominados en términos generales como predisposición genética con factores ambientales usualmente desconocidos. Este modo particular de herencia se ha denominado multifactorial, y no sigue los patrones básicos de las leyes mendelianas.

Investigaciones realizadas por numerosos autores apoyan este planteamiento, ya que encuentran que el mayor número de casos portadores de esta patología refieren antecedentes prenatales de ingestión de medicamentos (diazepan, fenitoína), abortos anteriores, trastornos durante la gestación, trastornos emocionales, edad mayor que 40 años en la madre, metrorragia en el 1er. trimestre de la gestación o diabetes en el embarazo.

Northland y otros19 al estudiar la incidencia de labio leporino y fisura palatina en centros hospitalarios de la ciudad de Antofagasta, región al norte de Chile, encuentran una tasa de fisurados menor que la esperada, y postulan los factores medioambientales relacionados con la tensión de oxígeno, contaminantes atmosféricos u otros factores estresantes, al comparar esta población con la de Chuquicamata, de la misma región, y que registra una incidencia significativamente mayor.

Epidemiología.

El labio y paladar hendido es una de las malformaciones congénitas más comunes, representa el 2-3%. Es considerada la anomalía craneofacial más frecuente. El labio y paladar hendido pueden ocurrir juntos o separados.

El labio hendido con o sin paladar hendido ocurre en 1:1,000 nacidos.

El paladar hendido sólo ocurre en aproximadamente 1:2,500 nacidos.

El labio hendido (con o sin paladar hendido) es más común en el sexo masculino mientras el paladar hendido es más común en el sexo femenino.

En México ocurre 1 caso por cada 850 nacidos, 9.6 casos nuevos por día, y 3,521 casos al año. Los mexicanos afectados de labio y paladar hendido son 139,000. 70% de los labios hendidos unilaterales se asocia con paladar hendido. 85% de los labios hendidos bilaterales se asocia con paladar hendido. De los pacientes que padecen labio y paladar hendido en el 25% de los casos, se conoce la causa.

En el 75% de los casos la causa es multifactorial y en el 20 al 25% de los casos existe algún antecedente familiar.

Asociadas a las anormalidades de labio y paladar hendido, estos pacientes presentan una mayor incidencia de malformaciones congénitas, principalmente los síndromes craneofaciales como el Sx de Treacher Collins o Pierre Robin, lo cual conlleva a vías aéreas difíciles que desencadena intubaciones difíciles básicamente por la presencia de micrognatia y paladar hendido.

Clasificación.

En 1922 Davis y Ritchie, proponen una clasificación anatomoclínica para las LPH, que es la siguiente :

Grupo	Detalle	Caracteristicas
Grupo I	Hendiduras pre-alveolares	·         Hendidura labial unilateral ·         Hendidura labial mediana ·         Hendidura labial bilateral
Grupo II	Hendiduras Post-alveolares	·         Hendidura paladar duro ·         Hendidura paladar blando ·         Hendidura palatina ·         Hendidura submucosa
Grupo III	Hendiduras alveolares	·         Hendidura alveolar unilateral ·         Hendidura alveolar bilateral. ·         Hendidura alveolar mediana

Posteriormente Kernahan y Stark en 1958 proponen una clasificación embriogénica basada en el desarrollo del paladar primario y paladar secundario en el embrión, la cual es la siguiente:

Hendiduras del paladar primario: (Labio y premaxila)

Unilateral:

1.1. Total
1.2. Sub-total

Mediana :

2.1. Total (premaxila ausente)
2.2. Sub-total (premaxila rudimentaria)

Bilateral :

3.1. Total
3.2. Sub-total

Hendiduras de paladar secundario :
Total 

Sub-tota

Sub-mucoso

Hendiduras del paladar primario y secundario :
Unilateral :

1.1. Total
1.2. Sub-total

Mediana :

2.1. Total
2.2. Sub-total

Bilateral:

3.1. Total
3.2. Sub-total

En muchos de los servicios de cirugía maxilofacial pediátrica las clasificaciones que utilizan se basan en esta por idónea y práctica como ejemplo la siguiente :

Clase I : Hendiduras del paladar primario. (labio y/o premaxilar)
Clase II: Hendiduras del paladar secundario.
Clase III: Hendiduras del paladar primario y secundario.

Manejo Médico.

La complejidad de la deformidad que tienen los pacientes con hendiduras maxilofaciales requiere un enfoque de rehabilitación multidisciplinario,en el que intervienen varias disciplinas con actividades específicas encaminadas a solucionar los diferentes problemas que se presentan. Los servicio participantes son:

- Cirugía maxilofacial y cirugía plástica

- Departamento dental

·         Estomatología

·         Prótesis

·         Ortodoncia

·         Periodoncia

- Foniatría

- Psicología

- Otorrinolaringología

- Genética médica

- Radiología

- Trabajo social y fotografía clínica

Igualmente tienen que participar otros servicios llamados consultantes y son los siguientes:

- Pediatría

- Neurología

- Antropología física

- Laboratorio clínico

- Anestesia

Si tenemos en cuenta la prevención, consideramos que el Médico de Familia debe encaminar a la futura madre para que esta se encuentre en las mejores condiciones de salud en el momento de la concepción y durante el embarazo, así como evitar el contacto con fuentes de contagio vírico, exposición a radiaciones, y el uso inadecuado de fármacos, o de cualquier agente potencialmente teratogénico o mutagénico, primordialmente en el primer trimestre de la gestación.

Manejo estomatológico.

El objetivo general es proporcionar orientación alimenticia, tratamiento ortopédico pre y postquirúrgico, tratamientos dentales, parodontales, protésicos, y todos aquéllos necesarios en las diferentes etapas de la vida, aplicando medidas de prevención y pláticas de orientación por largos periodos divididos en etapas:

Atención en la etapa del nacimiento a los seis meses de vida y/o primera cita:

1) Historia clínica. Ficha de identificación: nombre, sexo, fecha de nacimiento. Examen diagnóstico: clasificación de la deformidad y/o patología asociada. Toma de estudios iniciales de control: fotos intra y extraorales y modelo superior de estudio.

2) Alimentación. La atención se concentra en dos funciones primordiales: succión y deglución, con plática de orientación a padres para explicarles en forma sencilla el padecimiento y facilitar el buen manejo del tratamiento, medidas de higiene y prevención. Se enseña además la correcta técnica de alimentación, preferentemente con leche materna directa de la mama; si no es posible, extraerla con tira leche, o en su defecto, con fórmula láctea para ofrecerla al bebé en biberón convencional con chupón con corte en cruz en la punta. Colocar al paciente en posición vertical adecuada para evitar el paso de la leche a las fosas nasales.

3) Valoración de tratamiento ortopédico. Segunda cita: se revisa y rectifica la técnica de alimentación. Cuando el paciente se alimenta adecuadamente y se encuentra en buenas condiciones de salud, se inicia el tratamiento de ortopedia prequirúrgica mediante el manejo de los segmentos palatinos y los cartílagos alares afectados; se pretende mejorar la forma, tamaño y posición de las estructuras según la deformidad, ya que existen múltiples tipos de placas: fijas o movibles, activas o pasivas, combinadas o no a un aparato extrabucal.

Pacientes con labio y paladar hendidos (LPH) unilateral: con los modelos de estudio previamente tomados se fabrica alguna de las variantes de ortopedia, como placa pasiva con conformador nasal, placa de presión selectiva con conformador nasal, placa de Grayson (placa palatina con prolongaciones intranasales para modelar y extraorales para fijar en las mejillas).

Pacientes con labio y paladar hendidos (LPH) bilateral: en los casos con premaxila prominente o rotada, en los que tienen segmentos palatinos hipoplásicos y/o en aquéllos con columela corta, está indicado colocar una placa pasiva con conformador nasal bilateral o la placa de Grayson con su conformador nasal bilateral. En aquellos casos que presentan colapso de los segmentos palatinos se coloca una placa de expansión, para alcanzar los objetivos de alinear los segmentos palatinos, remodelar y reposicionar al cartílago alar, centrar la premaxila y elongar la columela, para mejorar las condiciones anatómicas y facilitar un adecuado manejo quirúrgico.

Finalmente, en discrepancias severas, la cirugía ortognática y el tratamiento ortodóncico pueden aliviar gran parte de las desarmonías. Si esto no es posible y hay una discrepancia vertical significativa, se puede usar una prótesis sobrepuesta. Las dos indicaciones principales para usar una prótesis sobrepuesta son cuando los dientes remanentes no pueden soportar un puente fijo y cuando es necesario incrementar la dimensión vertical de la oclusión.

Conclusiones.

La participación del estomatólogo es primordial para lograr el tratamiento integral y la rehabilitación total de los pacientes con LPH en diferentes etapas de su evolución.

Bibliografía:

1. Rosas RMC. Manejo estomatológico integral en la clínica de labio y paladar hendidos del Hospital General «Dr. Manuel Gea González» de la Ciudad de México. Cir Plast 2012;22(2):75-80. Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/cplast/cp-2012/cp122e.pdf
2. Monserat SER,Baez RR, Ghanem AA. Labio y paladar hendidos. Acta Odontológica Venezolana. 2000; 38(3). Disponible en: http://www.actaodontologica.com/ediciones/2000/3/labio_paladar_hendidos.asp
3. Alarcón-Almazan JM. Labio y paladar hendido. Revista Mmexicana de Anestesiología. 2010;SI. Disponible en: http://new.medigraphic.com/cgi-bin/resumen.cgi?IDARTICULO=24601