LABIO Y PALADAR HENDIDO. CD ANA GRACIELA PÉREZ V.

SEMINARIO INTERDISCIPLINARIO

ALUMNA: ANA GRACIELA PÉREZ VÁZQUEZ

PONENTE: C.M.F AGUSTÍN TIOL MORALES

“LABIO Y PALADAR HENDIDO”

INTRODUCCIÓN

El paladar hendido y el labio leporino son defectos congénitos. Ocurre cuando el labio superior y el paladar no se desarrollan correctamente. Esto sucede en los primeros meses de embarazo. Un bebé puede tener paladar hendido o labio leporino o ambos.

El labio leporino ocurre cuando el tejido que forma el paladar y el labio superior no se unen antes del nacimiento. Esto causa una abertura en el labio superior. Esta abertura puede ser pequeña o puede ser una grande que va desde el labio hasta la nariz. Puede ser en un lado u otro del labio, o con menor frecuencia, en el medio del labio.

Algunos niños con labio leporino pueden tener el paladar hendido. Esto sucede cuando el tejido que forma el paladar no se une correctamente. Algunos bebés pueden tener estas hendiduras en la parte de adelante o atrás del paladar. Otros solo tienen una parte del paladar hendida.

Los niños con esta condición pueden tener problemas para comer o hablar. También pueden tener infecciones de oídos, pérdida de audición y problemas con sus dientes.

A menudo, una cirugía puede cerrar el labio y el paladar. La cirugía para el labio leporino se hace, generalmente, antes de los 12 meses de edad. La cirugía para el paladar hendido se realiza antes de los 18 meses. Muchos niños pueden tener otras complicaciones. Pueden necesitar otras cirugías, cuidado dental y ortodoncia y terapia del habla cuando crezcan.

DEFINICIÓN

El labio y paladar hendido es una de las malformaciones congénitas más comunes, representa el 2-3%. Es considerada la anomalía craneofacial más frecuente.

EPIDEMIOLOGÍA

En México es un problema ya que Armendares y Lisker reportan 1.39 casos por cada 1000 nacidos vivos, lo que representa 3321 casos nuevos anuales, esto implica que en forma acumulada para el año 2004  hay 153,084 mexicanos afectados por este padecimiento.
El labio y paladar hendido es similar en hombres y en mujeres, se presenta en un 50%, el labio hendido es más frecuente en hombres y con un 25% de los casos, en tanto que el paladar hendido es más frecuente en mujeres y también representa un 25% de su frecuencia.
La frecuencia es: 21% del labio hendido aislado, 33% de fisura palatina aislada y 46% ambas lesiones simultáneas, también es más frecuente el labio hendido unilateral del lado izquierdo. El labio afecta mas frecuentemente a hombres y el paladar a mujeres. La relación es de 7:3 afectando más a varones. Se ha observado más frecuentemente en los meses de enero y febrero.
Un problema serio es que la reparación de este problema requiere un mínimo de 4 eventos quirúrgicos por caso. La primera, a los tres meses de edad para hace cierre de labio, cierre de paladar duro y plastía de punta nasal; la segunda, entre, 12 y 18 meses de edad para el cierre de paladar y faringoplastía; la tercera, entre 6 a 8 años de edad con injerto óseo alveolar; La cuarta se efectúa después de los 14 años y es la cirugía estética facial (rinoseptumplastía, mentoplastía, etc.)
Los estados de mayor incidencia son:  Chiapas, Guerrero, Oaxaca, Puebla y Veracruz,  aportando más de 1500 casos nuevos. La pobreza, marginación e idiosincrasia dificultan la prevención y/o la solución oportuna a estos problemas.

FACTORES DE RIESGO

Los factores de riesgo asociados al LPH son: consumo de contaminantes en alimentos, consumo de alcohol, tabaco, desnutrición, plomo. El uso de drogas anti convulsivantes tipo difenil hidantoina en mujeres expuestas antes del embarazo o en las primeras semanas de la gestación, la disminución del ácido fólico y El ácido retinoico derivado de la vitamina A aumentan la incidencia de LPH. También aumenta el riesgo cuando existe antecedente familiar, entre más personas haya con daño, mayor es el riesgo de heredarla en un 4 a 20%.

CUADRO CLÍNICO

Es una anomalía congénita estética y funcional caracterizado por falta de unión de los procesos labiales, alveolares y/o palatinos, que se puede detectar desde la gestación o inmediatamente al nacimiento con una simple inspección clínica y adecuada de la cavidad bucal.

COMPLICACIONES

ü  Dificultad para el amamantamiento y la alimentación.- Es más difícil con las anomalías de LPH, PH y también /LH, el bebé tiene dificultades para succionar adecuadamente por el paladar.

ü  Infecciones del oído o pérdida auditiva.- Debido a una disfunción y horizontalización de la trompa de Eustaquio que conecta el oido medio y la faringe; se pueden producir infecciones recurrentes que ocasionan pérdida de la audición.

ü  Retardo del habla y del lenguaje.- Por la mala implantación de los músculos del paladar y la disminución en algunos casos de la  audición, la función muscular se ve reducida y puede ocasionar habla tardía y anormal.

ü  Problemas odontológicos.- Debido a las anomalías los dientes en ocasiones no pueden salir normalmente y se requiere tratamiento de ortodoncia.

ü  Problemas emocionales.- La mala información que existe alrededor de una malformación como LPH, provoca en los padres culpa, rechazo, miedo, sobreprotección, etc. tanto que llegan a bloquear el desarrollo emocional del niño.

ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO

En la mayoría de los casos, no se conocen las causas de las hendiduras orofaciales. Algunos niños tienen labio o paladar hendido como resultado de alteraciones en sus genes. Se cree que el labio y el paladar hendido se deben a una combinación de genes y otros factores, como exposición ambiental, alimentación de la madre y uso de medicamentos.

Recientemente, se reportaron hallazgos importantes sobre algunos factores que aumentan el riesgo de hendiduras orofaciales:

·         Tabaco: Las mujeres que fuman durante el embarazo tienen mayor probabilidad de tener un bebé con hendiduras orofaciales que las mujeres que no fuman.

·         Diabetes: Las mujeres con diabetes diagnosticada antes del embarazo han mostrado un riesgo mayor de tener un hijo con labio hendido con o sin paladar hendido.

Dentro de las causas de índole genética podemos considerar 3 categorías etiológicas:

1. Herencia monogenética con los siguientes patrones de transmisión:

• Autosómica dominante.
• Autosómica recesiva.
• Recesiva ligada a X.
• Dominante ligada a X.
• Dominante ligada a Y.

2. Herencia poligénica o multifactorial

3. Aberraciones cromosómicas

CLASIFICACIÓN

En 1922 Davis y Ritchie, proponen una clasificación anatomoclínica para las H.L.P., que es la siguiente :

Grupo I : Hendiduras pre-alveolares

a.- Unilateral
b.- Mediana
c.- Bilateral


Grupo II : Hendiduras Post-alveolares

a.- Paladar blando
b.- Paladar blando y duro; el reborde alveolar está intacto
c.- Hendidura submucosa del paladar

Grupo III: Hendiduras alveolares

a.- Unilateral
b.- Bilateral. Hay hendiduras de labio, alvéolo y paladar, y labio, alvéolo con paladar intacto


Posteriormente Kernahan y Stark en 1958 proponen una clasificación embriogénica basada en el desarrollo del paladar primario y paladar secundario en el embrión, la cual es la siguiente:

Hendiduras del paladar primario: (Labio y premaxila)
1.- Unilateral: 

1.1. Total
1.2. Sub-total

2.- Mediana : 2.1. Total (premaxila ausente)
2.2. Sub-total (premaxila rudimentaria)

3.- Bilateral : 3.1. Total
3.2. Sub-total

Hendiduras de paladar secundario :

1.- Total
2.- Sub-total
3.- Sub-mucoso

Hendiduras del paladar primario y secundario :
1.- Unilateral : 1.1. Total
1.2. Sub-total
2.- Mediana : 2.1. Total
2.2. Sub-total
3.- Bilateral: 3.1. Total
3.2. Sub-total

En muchos de los servicios de cirugía maxilofacial pediátrica las clasificaciones que utilizan se basan en esta por idónea y práctica como ejemplo la siguiente :

Clase I : Hendiduras del paladar primario. (labio y/o premaxilar)
Clase II: Hendiduras del paladar secundario.
Clase III: Hendiduras del paladar primario y secundario.

EMBRIOLOGÍA

Entre las seis semanas y media y la décima de vida intrauterina, se produce interiormente la separación de las cavidades nasal y bucal. Inicialmente estas cavidades se comunican con amplitud, o lo que es lo mismo, forman una sola cavidad. 

De la cara interna de los procesos maxilares se desarrollan unas formaciones en forma de repisas que crecen horizontalmente llamadas crestas palatinas, las cuales se fusionan entre sí en la línea media para formar el paladar. La prolongación más ventral o más anterior del maxilar tiene forma triangular, tiene su origen en el proceso nasofrontal; mas adelante en la porción ventral del paladar el mesénquima se osifica y da origen a las apófisis palatinas y premaxilar, es decir el paladar óseo. El mesénquima dorsal no se osifica y da origen al paladar blando. 

La teoría clínica de la formación de las hendiduras esta basada en las investigaciones de His. En los años 1892, 1901 en la que describió la existencia de diversos procesos faciales concluyó que las hendiduras se debían a una falta de fusión de los procesos globulares y maxilares. El desarrollo asincrónico y las fallas de proliferación mesodérmica para formar uniones de tejido conectivo a través de las líneas de fusión, se citan como factores embriológicos en la aparición de las fisuras. 

Otra teoría dice que la obstrucción mecánica de la lengua, la cual queda atrapada en el área nasal durante el proceso de unión de los procesos palatinos. 

Se sabe en la actualidad que la etología de las hendiduras bucales parece depender de factores genéticos, ambientales y del estado de salud de la madre.


TRATAMIENTO

La complejidad de la deformidad que tienen los pacientes con hendiduras maxilofaciales requiere un enfoque de rehabilitación multidisciplinario, en el que intervienen varias disciplinas con actividades específicas encaminadas a solucionar los diferentes problemas que se presentan. Los servicio participantes son:

- Cirugía maxilofacial y cirugía plástica

- Departamento dental

Estomatología

Prótesis

Ortodoncia

Periodoncia

- Foniatría

- Psicología

- Otorrinolaringología

- Genética médica

- Radiología

- Trabajo social y fotografía clínica

Igualmente tienen que participar otros servicios llamados consultantes y son los siguientes:

- Pediatría

- Neurología

- Antropología física

- Laboratorio clínico

- Anestesia

Con el surgimiento en nuestro país de la medicina familiar en el año 1984, y con el objetivo de incorporarlo a este equipo multidisciplinario para la prevención de esta afección, así como su cooperación en las diferentes fases del tratamiento, decidimos publicar este trabajo.

Si tenemos en cuenta la prevención, consideramos que el Médico de Familia debe encaminar a la futura madre para que esta se encuentre en las mejores condiciones de salud en el momento de la concepción y durante el embarazo, así como evitar el contacto con fuentes de contagio vírico, exposición a radiaciones, y el uso inadecuado de fármacos, o de cualquier agente potencialmente teratogénico o mutagénico, primordialmente en el primer trimestre de la gestación.

Cabe señalar que en la mayoría de los casos, pese a existir malformaciones muy graves, no existe participación del sistema nervioso central, por lo que estos niños no sufren retardo mental, y es la falta de estimulación psicoemocional, que a veces llega al rechazo, lo que ocasiona aún mayor daño que las propias malformaciones. Por ello, mientras más temprano se realice el tratamiento integral será mejor la imagen corporal y por ende su integración social.

Los niños con labio y paladar fisura-dos presentan con frecuencia reflujo del alimento que reciben, y si no es leche materna, se asocia a infecciones respiratorias altas relacionadas con el flujo aéreo nasal, y otitis derivadas de la afección en su función tubaria.

Cómo alimentar a los niños portadores de malformaciones congénitas del labio y paladar genera ansiedad en los padres en el momento del nacimiento, y se verificó que la mayoría son alimentados artificialmente, sin embargo se comprobó que con la leche materna estos lactantes tienen un 25 % menos de infecciones del oído y del tracto respiratorio, que los alimentados con biberón. Es importante señalar la función cicatrizal del calostro sobre todo para los niños que requieren cirugía.

La estructura de nuestro sistema de salud facilita que con las consultas periódicas a gestantes e infantes, estos pacientes reciban la atención adecuada y así proporcionar al nuevo ser las condiciones más favorables para su existencia sana y feliz. Igualmente se puede contribuir a lograr una mejor adaptación social de los pacientes y de su familia, pues es lógica la alteración en la dinámica familiar que trae consigo el nacimiento de un niño malformado.

MANEJO ESTOMATOLÓGICO

El objetivo general es proporcionar orientación alimenticia, tratamiento ortopédico pre y postquirúrgico, tratamientos dentales, parodontales, protésicos, y todos aquéllos necesarios en las diferentes etapas de la vida, aplicando medidas de prevención y pláticas de orientación por largos periodos divididos en etapas:

Atención en la etapa del nacimiento a los seis meses de vida y/o primera cita:

1) Historia clínica. Ficha de identificación: nombre, sexo, fecha de nacimiento. Examen diagnóstico: clasificación de la deformidad y/o patología asociada. Toma de estudios iniciales de control: fotos intra y extraorales y modelo superior de estudio.

2) Alimentación. La atención se concentra en dos funciones primordiales: succión y deglución, con plática de orientación a padres para explicarles en forma sencilla el padecimiento y facilitar el buen manejo del tratamiento, medidas de higiene y prevención. Se enseña además la correcta técnica de alimentación, preferentemente con leche materna directa de la mama; si no es posible, extraerla con tira leche, o en su defecto, con fórmula láctea para ofrecerla al bebé en biberón convencional con chupón con corte en cruz en la punta. Colocar al paciente en posición vertical adecuada para evitar el paso de la leche a las fosas nasales.

3) Valoración de tratamiento ortopédico. Segunda cita: se revisa y rectifica la técnica de alimentación. Cuando el paciente se alimenta adecuadamente y se encuentra en buenas condiciones de salud, se inicia el tratamiento de ortopedia prequirúrgica mediante el manejo de los segmentos palatinos y los cartílagos alares afectados; se pretende mejorar la forma, tamaño y posición de las estructuras según la deformidad, ya que existen múltiples tipos de placas: fijas o movibles, activas o pasivas, combinadas o no a un aparato extrabucal.

Pacientes con labio y paladar hendidos (LPH) unilateral: con los modelos de estudio previamente tomados se fabrica alguna de las variantes de ortopedia, como placa pasiva con conformador nasal, placa de presión selectiva con conformador nasal, placa de Grayson (placa palatina con prolongaciones intranasales para modelar y extraorales para fijar en las mejillas).

Pacientes con labio y paladar hendidos (LPH) bilateral: en los casos con premaxila prominente o rotada, en los que tienen segmentos palatinos hipoplásicos y/o en aquéllos con columela corta, está indicado colocar una placa pasiva con conformador nasal bilateral o la placa de Grayson con su conformador nasal bilateral. En aquellos casos que presentan colapso de los segmentos palatinos se coloca una placa de expansión, para alcanzar los objetivos de alinear los segmentos palatinos, remodelar y reposicionar al cartílago alar, centrar la premaxila y elongar la columela, para mejorar las condiciones anatómicas y facilitar un adecuado manejo quirúrgico.

Finalmente, en discrepancias severas, la cirugía ortognática y el tratamiento ortodóncico pueden aliviar gran parte de las desarmonías. Si esto no es posible y hay una discrepancia vertical significativa, se puede usar una prótesis sobrepuesta. Las dos indicaciones principales para usar una prótesis sobrepuesta son cuando los dientes remanentes no pueden soportar un puente fijo y cuando es necesario incrementar la dimensión vertical de la oclusión.

CONCLUSIONES

La participación del estomatólogo es primordial para lograr el tratamiento integral y la rehabilitación total de los pacientes con LPH en diferentes etapas de su evolución.

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