SEMINARIO INTERDISCIPLINARIO
PROFESOR: MTRO. JOSÉ LUIS URIBE
ALUMNA: C.D. CAROLINA GONZÁLEZ TREJO
LABIO Y PALADAR HENDIDO. 

INTRODUCCIÓN

Entre las malformaciones bucomaxilofaciales, el paladar hendido representa un problema de mucha trascendencia desde el punto de vista individual del niño afectado, ya que por su ubicación exige una atención rápida para facilitar al paciente la alimentación, fonación y en una forma sostenida la oclusión dentaria. Esta alteración también involucra el desarrollo psico-social del grupo familiar del paciente que la padece.

La ortopedia funcional de los maxilares y la ortodoncia juegan un papel de suma consideración, elaborando modelos del maxilar superior para su estudio y análisis que permitan la fabricación de placas obturadoras palatinas, las cuales van a permitir la deglución y el desarrollo de las apófisis palatinas del maxilar superior y la oclusión dentaria.

El cierre quirúrgico del paladar hendido o palatorrafia, tiene como objetivos devolver su estructura o conformación anatómica y funciones como deglución, fonación y masticación.

Por lo anteriormente expuesto se deduce que el P.H. es un problema complejo que debe ser abordado por un equipo interdisciplinario compuesto por profesionales como el cirujano bucal, cirujano maxilafocial, ortopedista, ortodoncista, foníatra, terapista de lenguaje, psicólogo, pediatra, genetista, y por su frecuencia es un problema de salud pública, por lo cual se requieren los trabajadores sociales.

Antecedentes

Las malformaciones congénitas se conocen desde los albores de la humanidad, tal como lo muestran los grabados y figurillas testigos de pasadas civilizaciones, encontradas en diversas partes del mundo. Algunos consideran que las fisuras labio-palatina datan del año 2000 a.n.e.

A mediados del siglo xix nace la teratología como la ciencia que trata las monstruosidades, y en las últimas décadas se ha acuñado el término dismorfología para referirse a la ciencia que estudia las marformaciones congénitas. Se consideran malformaciones congénitas, aquellos defectos estructurales presentes en el nacimiento

Definición

Son defectos congénitos que afectan el labio superior y el paladar.

Epidemiología de la hendidura labio-palatina

Como promedio la frecuencia de las malformaciones congénitas "mayores" presentes al nacimiento, es de aproximadamente el 3 % si consideramos solo a recién nacidos vivos,1 naturalmente esta frecuencia aumenta si se tienen en cuenta los óbitos y los abortos.

Las fisuras labio-palatinas están entre las anomalías más comunes.4 En un estudio colaborativo latinoamericano de malformaciones congénitas (ECLAMC) en el período 1982-1990 se encontró una tasa global para labio leporino10,49 × 10 000, llamando la atención la alta frecuencia en Bolivia (23,7), Ecuador (14,96) y Paraguay (13,3), seguramente debido a que sus poblaciones tienen mezcla con raza india. Se encontraron, sin embargo, tasas más bajas en Venezuela (7,92), Perú (8,94), Uruguay (9,37) y Brasil (10,12), todas × 10 000 habitantes que se explican por la mezcla con la raza negra de sus poblaciones.5

Se ha planteado que la incidencia global de hendiduras maxilofaciales está comprendida entre 1:500 y 1:700 nacimientos,3,6,7 aunque en los últimos años a causa del control de la natalidad y del asesoramiento genético, la incidencia de estas hendiduras ha disminuido.3-6

Las zonas comprometidas por las fisuras bucales comunes son el labio superior, el reborde alveolar, el paladar duro y el paladar blando. Ligeramente más del 50 % son fisuras combinadas del labio y el paladar, y aproximadamente la cuarta parte de ellos es bilateral. Las fisuras aisladas del labio y el paladar constituyen el resto de las variedades que se ven.

Se ha comprobado que las fisuras de labios son más frecuentes en los varones,8-10 mientras que las fisuras aisladas del paladar son más comunes en las mujeres.10-12 Igualmente, el compromiso del labio fisurado es más frecuente del lado izquierdo que el derecho.9-13 Estos fenómenos carecen de explicación, y la causa subyacente de la deformidad se comprende sólo de una manera parcial. La falta de unión de las partes que normalmente forman el labio y el paladar, se produce en un momento temprano de la vida fetal.

La incidencia de labio y paladar hendido en México, de acuerdo con Armendares y Lisker, está reportada en 1.39 casos por cada 1,000 nacimientos vivos. Esta es una cifra congruente con los reportes internacionales que varían de 0.8 a 1.6 por cada mil nacimientos.

Estos datos permiten identificar que hay 9.6 casos nuevos por día, que en México representan 3,521 casos nuevos al año; ésta es la cifra considerada como incidencia anual de LPH a nivel nacional. Su prevalencia, por tratarse de una patología congénita, no se incrementa y es en número, igual a la incidencia menos la mortalidad por año. Así se obtiene la cifra global de 135,479 casos a nivel nacional, cantidad que sumada a los 3,521 de incidencia del último año, da el número total de 139,000 mexicanos afectados con LPH en cualquiera de sus variedades de manifestación fenotípica.

Clasificación

La variadísima morfología a que pueden dar lugar las fisuras labio-alveolo-palatinas por implicar la deformidad de 4 estructuras diferentes: el labio, el proceso alveolar, el paladar duro y el paladar blando, unido a la posibilidad de que la alteración sea unilateral o bilateral, ha sido siempre un desafío para que se adoptara universalmente una clasificación única; y si a esto se añade la moderna idea de que la clasificación debe estar basada no en los hechos anatómicos del feto a térmno, sino en los datos embriológicos que han dado lugar a la deformidad, resulta que prácticamente cada estudioso de este problema ha hecho su clasificación propia.

Stark y Kernahan en 1958 proponen una ingeniosa y sencilla clasificación de fisuras labio-palatinas que abarca todos los tipos de fisuras de paladar primario y secundario.

Para dejar constancia escrita en la historia clínica del paciente idean una Y como consta en la figura. Con este procedimiento estamos abarcando todos los tipos de fisuras de paladar primario y secundario. Mostramos esta clasificación porque aunque se han hecho otras, consideramos que la clasificación de Stark y Kemahan es la más representativa y completa, y además por- que es la utilizada por nosotros en clínica.

IG. Clasificación de fisuras labio-palatinas.

CLASIFICACIÓN:
 

En 1922 Davis y Ritchie, proponen una clasificación anatomoclínica para las H.L.P., que es la siguiente : (8)
Grupo I: Hendiduras pre-alveolares

1. Unilateral
2. Mediana
3. Bilateral

Grupo II: Hendiduras Post-alveolares

1. Paladar blando
2. Paladar blando y duro; el reborde alveolar está intacto
3. Hendidura submucosa del paladar

Grupo III: Hendiduras alveolares

1. Unilateral
2. Bilateral. Hay hendiduras de labio, alvéolo y paladar, y labio, alvéolo con paladar intacto

Posteriormente Kernahan y Stark en 1958 proponen una clasificación embriogénica basada en el desarrollo del paladar primario y paladar secundario en el embrión, la cual es la siguiente: (12)

Hendiduras del paladar primario: (Labio y premaxila)

1. Unilateral:

1.1. Total
1.2. Sub-total

2. Mediana :

2.1. Total (premaxila ausente)
2.2. Sub-total (premaxila rudimentaria)

3. Bilateral :

3.1. Total
3.2. Sub-total

Hendiduras de paladar secundario :

1. Total
2. Sub-tota
3. Sub-mucoso

Hendiduras del paladar primario y secundario :

1. Unilateral :

1.1. Total
1.2. Sub-total

2. Mediana :

2.1. Total
2.2. Sub-total

3. Bilateral:

3.1. Total
3.2. Sub-total

En muchos de los servicios de cirugía maxilofacial pediátrica las clasificaciones que utilizan se basan en esta por idónea y práctica como ejemplo la siguiente :

Clase I : Hendiduras del paladar primario. (labio y/o premaxilar)

Clase II: Hendiduras del paladar secundario.

Clase III: Hendiduras del paladar primario y secundario.

Existen otras clasificaciones como la anatomo- clínica de Víctor Veau y la de la Asociación Americana de Labio y paladar hendidos, las cuales tienen mucho parecido a las mencionadas anteriormente

Etiopatogenia

El problema de la fisura labio-palatina, se produce entre la 6ta. y 10ma. semanas de vida embriofetal. Una combinación de falla en la unión normal y desarrollo inadecuado, puede afectar los tejidos blandos y los componentes óseos del labio superior, el reborde alveolar, así como los paladares duro y blando.

Las causas de las malformaciones congénitas son muy diversas y variadas, sin embargo podemos reunirlas en 2 grandes grupos: genéticas y ambientales.

Dentro de las causas de índole gené-tica podemos considerar 3 categorías etiológicas:

1. Herencia monogenética con los siguientes patrones de transmisión:

• Autosómica dominante.
• Autosómica recesiva.
• Recesiva ligada a X.
• Dominante ligada a X.
• Dominante ligada a Y.

2. Herencia poligénica o multifactorial

3. Aberraciones cromosómicas

Las causas de índole ambiental pueden ser agrupadas también en 3 grandes categorías: físicas, químicas y biológicas; y a estos factores ambientales, por alterar el desarrollo embriológico produciendo malformaciones, se les ha llamado teratógenos.

Al analizar la etiopatogenia de la fisura labio-palatina encontramos que esta se asocia fundamentalmente a la herencia poligénica o multifactorial, ya que se asocia al resultado de interacciones complejas entre un número variable de genes "menores" que actúan por acción aditiva (poligénica) generalmente de acción y número difícilmente identificables, y denominados en términos generales como predisposición genética con factores ambientales usualmente desconocidos. Este modo particular de herencia se ha denominado multifactorial, y no sigue los patrones básicos de las leyes mendelianas.1

Investigaciones realizadas por numerosos autores14-18 apoyan este planteamiento, ya que encuentran que el mayor número de casos portadores de esta patología refieren antecedentes prenatales de ingestión de medicamentos (diazepan, fenitoína), abortos anteriores, trastornos durante la gestación, trastornos emocionales, edad mayor que 40 años en la madre, metrorragia en el 1er. trimestre de la gestación o diabetes en el embarazo.

Northland y otros19 al estudiar la incidencia de labio leporino y fisura palatina en centros hospitalarios de la ciudad de Antofagasta, región al norte de Chile, encuentran una tasa de fisurados menor que la esperada, y postulan los factores medioambientales relacionados con la tensión de oxígeno, contaminantes atmosféricos u otros factores estresantes, al comparar esta población con la de Chuquicamata, de la misma región, y que registra una incidencia significativamente mayor.

Síntomas

Otros síntomas incluyen:

• Cambio en la forma de la nariz (la magnitud de este cambio varía)
• Dientes desalineados

Los problemas que pueden estar presentes debido a un labio leporino o paladar hendido son:

• Incapacidad para aumentar de peso
• Problemas con la alimentación
• Flujo de leche a través de las fosas nasales durante la alimentación
• Retardo del crecimiento
• Infecciones repetitivas del oído
• Dificultades del habla

Pruebas y exámenes

El examen físico de la boca, la nariz y el paladar confirma la presencia de labio leporino o paladar hendido. Se pueden realizar exámenes médicos para descartar la presencia de otras posibles afecciones.

Tratamiento

La cirugía para cerrar el labio leporino suele realizarse cuando el niño tiene entre seis semanas y nueve meses de edad. Puede necesitarse una cirugía posteriormente en la vida si el problema tiene un efecto significativo sobre la zona de la nariz.

Un paladar hendido generalmente se cierra dentro del primer año de vida, de manera que el habla del niño se desarrolle normalmente. Algunas veces, se utiliza un dispositivo protésico temporalmente para cerrar el paladar, de manera que el bebé pueda alimentarse y crecer hasta que se pueda llevar a cabo la cirugía.

Es posible que sea necesario realizar un seguimiento continuo con terapeutas del habla y ortodoncistas.

Tratamiento quirúrgico del Paladar Hendido Unilateral
Hace aproximadamente doscientos años comenzó el tratamiento quirúrgico del paladar fisurado, el cual ha venido mejorando hasta nuestro días.

En 1826 Dieffenbach en Alemania, describió y utilizó un colgajo de doble pedículo, cada uno irrigado por las arterias palatina anterior y posterior de cada lado.

En 1861 Von Langenbeck utilizó también el periosteo en el colgajo para obtener mejor irrigación, consiguiendo mejores resultados. La técnica se puede hacer en dos tiempos; primero, desprendiendo los colgajos mucoperiósticos y se movilizan hacia la línea media para hacer el cierre, practicándose incisiones laterales de relajación que cicatrizan rápidamente por segunda intención.

En el segundo tiempo se hace el cierre del paladar blando, se practican incisiones para separar la mucosa nasal y exponer la capa muscular.

A continuación, se hacen las incisiones laterales de relajación, se cierra la mucosa nasal y se fractura el gancho de la apófisis pterigoides para movilizar el tendón del periestafilino externo. Luego se procede a hacer el cierre de la mucosa nasal, capa muscular y mucosa bucal. Figura N°1.

Figura N°1. Fuente: Cirugía Bucal de H. Archer

La finalidad de practicar la técnica en dos tiempos con un intervalo de tres meses, radica en tratar de minimizar la cicatriz contráctil que tiende a desplazar el paladar blando hacia delante.

En la actualidad los cirujanos prefieren operar en un solo tiempo y contrarrestar la retracción de la cicatriz con ortopedia funcional de los maxilares.

Passavant, en 1862 estudió el funcionamiento velofaríngeo y trató la falta de longitud del paladar blando, diseñando varias técnicas; llamó la atención y descubrió el abultamiento que se forma en la pared posterior de la faringe a nivel del Atlas, durante la fonación y deglución. Con el transcurrir de los años, se ha denominado “Rodete o protuberancia de Passavant”.

En 1922 Víctor Veau dió una contribución muy importante en la cirugía del paladar al descubrir el efecto negativo de la cicatriz contráctil en la superficie nasal de los colgajos no tapizados con mucosa. Para corregir esto tomó colgajos de mucosa nasal adyacente y del vómer, para cubrir las superficies cruentas y de esta manera reducir el acortamiento que se produce durante la cicatrización. Figura N° 2

Figura N°2. 1. Colgajo de mucosa del Vomer, 2. Colgajo de mucosa palatina Fuente: Tratado de Cirugía Bucal de G. Kruger

Dorrance observó que las reconstrucciones quedaban aún cortas y en 1925 describió su técnica para alargar y relajar el paladar blando. La hacía en dos tiempos, primero colocaba un injerto de piel en la superficie cruenta del colgajo mucoperióstico y varias semanas después levantaba el colgajo de nuevo y terminaba la operación. Brown, varios años después obtuvo el alargamiento sin seccionar las arterias palatinas.

En 1928 Wardill describió una técnica para el cierre mediante colgajos mucoperiósticos en forma “v – y” que producen un alargamiento suficiente. Para obtener un mejor cierre velofaríngeo, realizó una incisión horizontal en la pared posterior de la faringe, la cual cerrada verticalmente produce un aumento de la protuberancia de Passavant, disminuyendo la luz de la faringe. Figura N°3

Figura N°3 Fuente: Cirugía Bucal de H. Archer

Kemper hizo una modificación en la técnica de Wardill, la cual consiste en extirpar un pequeño trozo del borde óseo posterior, por detrás de los vasos palatinos que permite a las inserciones musculares ir hacia atrás.

En pacientes que no han mostrado mejoría, después de ser evaluados por un foniatra o terapista de lenguaje que determine la incapacidad del paladar blando con respecto a su longitud y contractilidad, se les puede ayudar con una técnica que consiste en unir un colgajo de la pared faríngea posterior al paladar blando, para tirar de éste hacia arriba y atrás y así producir el cierre velofaríngeo. Figura N° 4

Figura N°4.1. Paladar blando, 2. Colgajo de mucosa faríngea de base superior, 3. Paladar óseo

Existe otra técnica utilizada en estos casos, cuya denominación es el método “San Venero Roselli”, que consiste en evaluar el caso y concluir en que la técnica de Wardill no será suficiente para alargar el paladar, entonces se prolongan las incisiones posteriores más allá de la úvula, siguiendo el pilar posterior de la amígdala.

A través del espacio Ernst se despegan las paredes laterales y posterior de la faringe; por la incisión retroalveolar y por detrás del gancho de la apófisis pterigoides se introduce verticalmente una tijera Metzenbaum, con disección roma, haciendo real el espacio de Ernst hasta llegar hasta la aponeurosis prevertebral.

Se introduce una gasa montada en una pinza hemostática por el túnel y se realiza la disección para movilizar todo el músculo constrictor de la faringe, para elevar la pared posterior de la misma. Esta maniobra se repite en el lado opuesto y las disecciones se comunican entre sí. Figura N°5.

Figura N° 5. 1. Incisiones 2. Sutura.

Leonard Furlow, en el año 1985, durante el encuentro anual de la Asociación Americana de Cirujanos Plásticos celebrado en Colorado (E.U.A.), presentó una técnica que llamó mucho la atención, la cual consiste en utilizar una doble “z” plastia opuesta, facilitando estas la disección y reposición de los músculos del paladar.

Se construye una hamaca para alargar el paladar blando sin tomar tejidos del paladar duro. Esta técnica es recomendable en el cierre de hendiduras del paladar blando. Figura N°6

Figura N° 6. 1. Paladar hendido 2. Incisiones 3. Sutura..

Pronóstico:

La mayoría de los bebés sanará sin problemas. La forma como lucirá después de la cirugía depende de la gravedad de su padecimiento,  podría necesitar otra operación para reparar la cicatriz a raíz de la herida de la cirugía.

Los niños a quienes se les haya practicado la reparación del paladar hendido posiblemente necesiten una consulta con un odontólogo o un ortodoncista. Sus dientes posiblemente necesiten corrección a medida que salgan.

Los problemas auditivos son comunes en los niños con labio leporino o paladar hendido,  se deben realizar una audiometría a una edad temprana y repetirla con el tiempo.

Puede tener problemas con el habla después de la cirugía. Esto es causado por problemas musculares en el paladar. La terapia del habla (logopedia) le ayudará.

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