SEMINARIO INTERDISCIPLINARIO
PROFESOR: MTRO. JOSÉ LUIS URIBE
ALUMNA: C.D. MARIA GUADALUPE GARDUÑO PICAZO
LABIO Y PALADAR HENDIDO.



INTRODUCCIÓN

Las malformaciones congénitas se conocen desde los albores de la humanidad, tal como lo muestran los grabados y figurillas testigos de pasadas civilizaciones, encontradas en diversas partes del mundo. Algunos consideran que las fisuras labio-palatina datan del año 2000 a.n.e.

Entre las seis semanas y media y la décima de vida intrauterina, se produce interiormente la separación de las cavidades nasal y bucal. Inicialmente estas cavidades se comunican con amplitud, o lo que es lo mismo, forman una sola cavidad.

De la cara interna de los procesos maxilares se desarrollan unas formaciones en forma de repisas que crecen horizontalmente llamadas crestas palatinas, las cuales se fusionan entre sí en la línea media para formar el paladar. La prolongación más ventral o más anterior del maxilar tiene forma triangular, tiene su origen en el proceso nasofrontal; mas adelante en la porción ventral del paladar el mesénquima se osifica y da origen a las apófisis palatinas y premaxilar, es decir el paladar óseo. El mesénquima dorsal no se osifica y da origen al paladar blando.





OBJETIVO

Conocer las diferentes formas en que se puede presentar el labio fisurado, el paladar hendido o la combinación labio y paladar hendido, el manejo multidisciplinario que deben llevar los pacientes con este problema así como los principales factores de riesgo.



ANTECEDENTES

En 1922 Davies y Ritchie clasificaron por primera vez las hendiduras de labio y paladar de acuerdo con su posición y en relación con el proceso alveolar. En 1931 Veau clasificó las hendiduras en cuatro grupos: paladar blando, paladar duro y blando, hendiduras completas unilaterales y hendiduras completas bilaterales. En 1937 Veau modificó esta clasificación, que reclasificó en tres categorías: deformidades del paladar primario, deformidades del paladar secundario y deformidades del paladar primario y del paladar secundario.




        Fig. 1 Unión de los proceso maxilar, medial y nasal.






DEFINICIÓN

Labio hendido (LH)

Defecto facial que involucra el cierre incompleto del labio, unilateral, bilateral o medial, generalmente lateral a la línea media.

Es el resultado de la falta de fusión de los procesos maxilares y nasal medial. En la forma más completa del defecto, todo el segmento premaxilar está separado, lo que da por resultado la existencia de hendiduras bilaterales que corren a través del labio y del maxilar entre los incisivos laterales y el canino. El punto de convergencia de las hendiduras es el foramen incisivo. El segmento premaxilar suele proyectarse más allá de los contornos normales de la cara cuando se observa de perfil.

Paladar hendido (PH)

Defecto palatino en la línea media que comunica fosas nasales y cavidad oral. Se debe a la falta de fusión de los procesos maxilares y/o nasomedianos.

Se produce por la no fusión o por la fusión incompleta de los procesos palatinos laterales. La extensión de la hendidura puede afectar toda la longitud del paladar, hasta algo tan mínimo como una úvula bífida

El labio fisurado frecuentemente se acompaña de paladar hendido. Es una deformidad facial que dificulta las funciones de alimentación, lenguaje y adaptación social, además de impactar en el aspecto psicológico. La hendidura del labio superior puede ser parcial o completa y tener dimensiones variables, abarcando únicamente el labio y la encía, o bien extenderse hacia atrás por el paladar duro y el blando, hasta la nariz. El perfil es cóncavo debido al hundimiento de la encía superior.

Fig. 2 Niño con labio hendido

ETIOLOGÍA

Entre los factores etiológicos podemos citar, la herencia y los factores ambientales

· Herencia monogenética con los siguientes patrones de transmisión: Autosómica dominante, autosómica recesiva, recesiva ligada a X, dominante ligada a X y dominante ligada a Y.

· Herencia poligénica o multifactorial

· Aberraciones cromosómicas

· Las causas ambientales incluyen características físicas, químicas y biológicas, así como factores ambientales (teratógenos).

· Consumo de contaminantes en alimentos, consumo de alcohol, tabaco, desnutrición, plomo. El uso de drogas anti convulsivantes tipo difenil hidantoina en mujeres expuestas antes del embarazo o en las primeras semanas de la gestación, l

· Disminución del ácido fólico

· Disminución de ácido retinoico derivado de la vitamina A aumentan la incidencia de LPH.

De los pacientes que padecen labio y paladar hendido en el 25% de los casos, se conoce la causa. En el 75% de los casos la causa es multifactorial y en el 20 al 25% de los casos existe algún antecedente familiar.



Fig.3 Acido fólico importante su consumo

antes y durante el embarazo





EPIDEMIOLOGÍA

El labio hendido con o sin paladar hendido (más común en sexo masculino) ocurre en 1:1,000 nacidos, mientras que el paladar hendido (más común en sexo femenino) sólo ocurre en aproximadamente 1:2,500 nacidos. En México ocurre 1 caso por cada 850 nacidos, 9.6 casos nuevos por día, y 3,521 casos al año. Los mexicanos afectados son 139 000; de éstos: 70% de los labios hendidos unilaterales se asocia con paladar hendido, 85% de los labios hendidos bilaterales se asocia con paladar hendido. Sólo se conoce la causa en el 25% de los casos, mientras que en el 75% restante la causa es multifactorial y en el 20 al 25% de los casos existe algún antecedente familiar.

Los estados de mayor incidencia son: Chiapas, Guerrero, Oaxaca, Puebla y Veracruz, aportando más de 1500 casos nuevos. La pobreza, marginación e idiosincrasia dificultan la prevención y/o la solución oportuna a estos problemas.




CLASIFICACIÓN

Labio Hendido: la hendidura está en el labio y en la encía superior. El labio puede variar desde una leve muesca hasta una gran abertura que puede llegar hasta la nariz. Recibe distintos nombres según su ubicación: unilateral incompleto, unilateral completo y bilateral completo

Paladar hendido: la hendidura abarca el paladar duro y el blando. El paladar no se cierra completamente, deja una abertura que se extiende hasta la cavidad nasal. Puede comprometer cualquier lado del paladar, extenderse desde la parte anterior de la boca (paladar duro) hasta la garganta (paladar blando), puede también incluir el labio. El paladar hendido no es tan perceptible como el labio, puede ser anomalía única o asociarse a otros síndromes.

·         Labio Hendido Solo

Unilateral	·                    Derecho
	·                    Izquierdo
Bilateral	·                    Completa
	·                    Incompleta

·         Paladar Hendido

Completa
Incompleta	Un tercio
	Dos tercios

·         Labio y paladar hendido

Incompleta	Unilateral
Bilateral	Completa

·         Fisura Labio alvéolo palatina.

Fig. 4 Fisura de labio y paladar

DIAGNÓSTICO

Es una anomalía congénita estética y funcional caracterizada por falta de unión de los procesos labiales, alveolares y/o palatinos, que se puede detectar desde la gestación o inmediatamente al nacimiento con una simple inspección clínica y adecuada de la cavidad bucal.



TRATAMIENTO MÉDICO

Un problema serio es que la reparación de este problema requiere un mínimo de 4 eventos quirúrgicos por caso. La primera, a los tres meses de edad para hace cierre de labio, cierre de paladar duro y plastía de punta nasal; la segunda, entre, 12 y 18 meses de edad para el cierre de paladar y faringoplastía; la tercera, entre 6 a 8 años de edad con injerto óseo alveolar; La cuarta se efectúa después de los 14 años y es la cirugía estética facial (rinoseptumplastía, mentoplastía, etc.)

La complejidad de la deformidad que tienen los pacientes con hendiduras maxilofaciales requiere un enfoque de rehabilitación multidisciplinario, en el que intervienen varias disciplinas con actividades específicas encaminadas a solucionar los diferentes problemas que se presentan. Los servicios participantes son:






Fig.5 Manejo Multidisplinario





Debe ser determinado por el médico basándose en:


· La edad del paciente, estado general de salud y antecedentes médicos
· Características específicas de la lesión
· Tolerancia a determinados medicamentos, terapias o procedimientos
· Compromiso de otras partes, aparatos o sistemas del cuerpo
· Opinión familiar y preferencias



Se debe iniciar apoyo a la alimentación, adiestramiento a la madre y familiares y consulta por ortodoncista para que valore la necesidad de uso de prótesis, dependiendo de la lesión y apoyo emocional a la pareja.

Es muy importante el tratamiento integral, ya que abarca todas las áreas donde estos niños pueden presentar problema.

Fig. 6 Chupon auxiliar para bebes con labio y paladar hendido.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Deben tomarse en cuenta factores anatómicos, como el tamaño de la hendidura, y deformidades concomitantes, como las del hueso maxilar. Antes de la operación primaria del paladar hendido se recomienda manejo por el ortodoncista para realinear los segmentos maxilares. Se recomienda que la reparación quirúrgica del paladar hendido se realice entre la edad de 8 y 15 meses. Generalmente, en el primer tiempo quirúrgico, después de la ortopedia prequirúrgica, se realiza el tratamiento integral del paladar primario, con queilonasoplastia primaria, colgajo vomeriano o tratamiento del piso nasal y miringotomía. De acuerdo con las variables fenotípicas, en el segundo tiempo generalmente se efectúa una palatofaringoplastia primaria y ocasionalmente se realiza el cierre de las fístulas anteriores o plastias alveolares, la revisión del fondo del saco del labio superior y un posible retoque de la primera operación, ya sea en el labio o nariz. En un tercer tiempo quirúrgico se corrige la posible insuficiencia velofaríngea y se estabiliza la arcada dentaria, ya sea con injerto óseo alveolar o con unión mucoperióstica del alveolo. En un cuarto tiempo quirúrgico se realizan correcciones menores, como rinoseptoplastia.





Fig. 7 Cirugía de labio y paladar hendido






TRATAMIENTO ESTOMATOLÓGICO



Deben ser atendidos tempranamente por un odontopediatra, para asegurar que las mandíbulas del niño sean de forma y tamaño adecuados, corregir la posición de los dientes y mantener una buena higiene dental.

De preferencia deben ser ortodoncistas certificados y avalados por la Asociación Mexicana de Labio Paladar Hendido y Anomalías Cranofaciales, A.C.

Este apoyo está integrado por el trabajo conjunto de cirugía ortognática. odontopediatría, odontología general e higienista dental.



Fig. 8. Impresión para elaboración de obturador

Fig. 9 Obturador para paladar hendido

Brindar orientación a la madre sobre alimentación del niño, higiene y cuidados específicos.

· Registra y clasifica la fisura.

· Diseña en forma individualizada, coloca y controla el aparato ortopédico ortodóncico prequirúrgico, previo análisis de forma y relación de segmentos para mejorar condiciones antes del cierre quirúrgico.

· Coordina la atención con el resto del equipo multidisciplinario.

· Promueve y controla del crecimiento para evitar efectos secundarios a las bridas cicatriciales.

· Realiza control para mantener relaciones maxilo mandibulares adecuadas. Si el crecimiento es favorable

· Realiza tracción, expansión o distracción esquelética con aparatología individualizada, Si el crecimiento es desfavorable

· Controla y promueve el crecimiento para mantener relaciones transversales, anteroposteriores y verticales adecuadas a la etapa de crecimiento.

· Realiza protocolo de cirugía ortognática. En caso de requerirse



PREVENCIÓN

· Ingesta de ácido fólico durante el embarazo 400 mcg al día cuando no se tienen antecedentes, 4mg cuando se tienen.

· Vacuna de la rubéola para prevenir Síndrome de Rubéola Congénita

· No consumir alcohol ni drogas durante el embarazo.

· Llevar a cabo Control prenatal.

· No ingerir medicamentos sin prescripción médica.

· No estar en contacto con pesticidas, solventes, etc.





COMPLICACIONES



· Dificultad para el amamantamiento y la alimentación.- Es más difícil con las anomalías de LPH, PH y también /LH, el bebé tiene dificultades para succionar adecuadamente por el paladar.

· Infecciones del oído o pérdida auditiva.- Debido a una disfunción y horizontalización de la trompa de Eustaquio que conecta el oído medio y la faringe; se pueden producir infecciones recurrentes que ocasionan pérdida de la audición.

· Retardo del habla y del lenguaje.- Por la mala implantación de los músculos del paladar y la disminución en algunos casos de la audición, la función muscular se ve reducida y puede ocasionar habla tardía y anormal.


· Problemas odontológicos.- Debido a las anomalías los dientes en ocasiones no pueden salir normalmente y se requiere tratamiento de ortodoncia.

· Problemas emocionales.- La mala información que existe alrededor de una malformación como LPH, provoca en los padres culpa, rechazo, miedo, sobreprotección, etc. tanto que llegan a bloquear el desarrollo emocional del niño.



CONCLUSIONES

El conocer los factores etiológicos, así como el manejo para este tipo de pacietes nos permitirá brindar una atención oportuna y de calidad siempre buscando el bienestrar de estos pacientes, así como empoderar a los familiares para que se le de al paciente la atención multidisciplinaria que ellos requieren.



BIBLIOGRAFÍA

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