Alumna: Anabel García Nieves

Seminario Monográfico de Diagnostico Integral

Mtro. José Luis Uribe Piña

Sordera.

Introducción.

La audición es la vía habitual para adquirir el lenguaje, uno de los más importantes atributos humanos.

El lenguaje permite a los seres humanos la comunicación a distancia y a través del tiempo, y ha tenido una participación decisiva en el desarrollo de la sociedad y sus numerosas culturas. El lenguaje es la principal vía por la que los niños aprenden lo que no es inmediatamente evidente y desempeña un papel central en el pensamiento y el conocimiento. Siendo el habla el medio de comunicación fundamental en todas las familias (excepto en aquellas en las que los padres son sordos), la sordera es un impedimento grave cuyos efectos trascienden ampliamente la imposibilidad de hablar. Las personas afectadas por una hipoacusia padecen retraso en el lenguaje y académico, y tienen peores expectativas laborales y profesionales.

PrevInfad recomienda la detección precoz de la hipoacusia mediante la realización del cribado neonatal universal.

De manera sumaria, podemos resumir dichas razones para el cribado neonatal universal en los siguientes puntos:

- Un programa de detección por grupos de riesgo solo localiza aproximadamente a la mitad de los recién nacidos afectados.

- Nuevas tecnologías permiten la medición de la audición de manera objetiva en cualquier etapa de la vida, incluso en el recién nacido. El perfeccionamiento de estas técnicas reduce significativamente el número de falsos positivos.

- Nuevas pruebas de los años 90 demuestran que la sordera durante los primeros 6-12 meses de vida interfiere irreversiblemente en el desarrollo normal del habla y el lenguaje oral.

- No existe ninguna prueba de que el cribado tenga ninguno de los efectos secundarios que se han postulado.

- Si bien la evidencia no es definitiva, todo indica que la identificación y la intervención precoces mejoran los resultados en cuanto a la adquisición del lenguaje.

- Todos los análisis publicados con proyecciones de costes apuntan a que la intervención precoz tiene una buena relación coste-eficacia.

 Definición y Clasificación.

La hipoacusia se define como la disminución de la percepción auditiva.

·         Hipoacusia Leve: solo aparecen problemas de audición con voz baja y ambiente ruidoso.

·         Hipoacusia Moderadas: se aprecian dificultades con la voz normal, y existen problemas en la adquisición del lenguaje y en la producción de sonidos.

·         Hipoacusia Graves: solo se oye cuando se grita o se usa amplificación, y no se desarrolla lenguaje sin ayuda.

·         Hipoacusia Profunda: la comprensión es prácticamente nula, incluso con amplificación. No se produce un desarrollo espontáneo del lenguaje.

En la hipoacusia de transmisión existe una deficiencia de la transformación de energía en forma de ondas sonoras a ondas hidráulicas en el oído interno, lo cual impide que el sonido llegue a estimular correctamente las células sensoriales del órgano de Corti debido a lesiones localizadas en el oído externo o medio. Las malformaciones graves del oído externo y del oído medio, tales como la ausencia de conducto auditivo externo y la membrana timpánica y la fusión de los huesecillos, si la cóclea es normal, provocan una pérdida auditiva de 60 dB como máximo, suficientemente grave como para comprometer la adquisición del lenguaje, pero susceptible de amplificación.

En la hipoacusia neurosensorial hay una inadecuada transformación de las ondas hidráulicas en el oído medio en actividad nerviosa, por lesiones en las células ciliadas o en las vías auditivas. Existe también la sordera cortical y los trastornos de percepción del lenguaje, pero estos últimos trascienden del objetivo de este trabajo. Por lo dicho anteriormente, cualquier sordera superior a 60 dB indica una pérdida neurosensorial pura o mixta.

La neuropatía auditiva es un trastorno identificado gracias a los programas de cribado y las nuevas tecnologías de evaluación objetiva de la audición. Se caracteriza por una única asociación de resultados en los test de audición basados en la observación del comportamiento y fisiológicos. Los niños con neuropatía auditiva muestran una hipoacusia de leve a profunda y un pobre lenguaje perceptivo. Las medidas fisiológicas de la función auditiva muestran otoemisiones normales (que sugieren un funcionamiento normal de las células ciliadas) y los potenciales auditivos troncoencefálicos (PEATC) atípicos o ausentes (lo que sugiere una disfunción de la conducción nerviosa). La bibliografía sugiere que los niños con riesgo aumentado de padecer neuropatía auditiva son aquellos lactantes con complicaciones neonatales que han recibido cuidados en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, niños con historia familiar de hipoacusia infantil y lactantes con hiperbilirrubinemia grave y precoz.

Actualmente, no se conocen ni la prevalencia ni la historia natural de la neuropatía auditiva en neonatos y las opciones de tratamiento no están bien establecidas. Los lactantes con este trastorno solo pueden ser detectados con el uso de otoemisiones acústicas y PEATC usados en combinación. Se precisan investigaciones prospectivas de este trastorno de la conducción.

Por último, hay hipoacusias mixtas en las que participan mecanismos de transmisión y neurosensoriales.

Etiología.

Hay tres causas principales de sordera infantil severa y profunda: genéticas (al menos el 50% de todos los casos), adquiridas y malformativas:

Principales causas de sordera infantil

Genéticas

·         Autosómicas recesivas ·         Autosómicas dominantes ·         Recesiva ligadas al cromosoma X ·         Mitocondriales

Adquiridas

·         Infecciones ·         Hiperbiliburrina ·         Complicaciones de la prematuridad ·         Ototoxicidad: Antibióticos kamamicina, neomicina, gentamicina, vancomicina, otros. ·         Traumatismo de cráneo ·         Traumatismo acustico.

Malformativas

La etiología de la pérdida auditiva puede permanecer incierta en el 30-40% de los niños. Sin embargo, la mayoría de las pérdidas auditivas congénitas son hereditarias y se han identificado cerca de 200 tipos entre sindrómicas y no sindrómicas. Entre el 20 y el 30% de los niños con pérdida auditiva significativa presentan clínica asociada que puede tener importancia en el manejo del paciente.

Dependiendo del momento en que se produce la pérdida auditiva, las hipoacusias se clasifican en prelinguales, en las que la lesión se produjo con anterioridad a la adquisición del lenguaje (0-2 años); perilinguales, cuando sucedió durante la etapa de adquisición del lenguaje (2-5 años) y postlinguales, cuando la pérdida auditiva es posterior a la estructuración del mismo. Naturalmente, las consecuencias serán tanto más graves cuanto más precoz sea la pérdida.

 Epidemiologia.

El 16.5 % de la población mexicana presenta una discapacidad para escuchar  del cual el 10.2 % son niños.

La prevalencia de la hipoacusia en el recién nacido y el lactante se estima entre 1,5 y 6,0 casos por 1000 nacidos vivos (según se trate de severa o de cualquier grado). El 84% es congénita y el 16% adquirida, progresiva o de comienzo tardío, 1/3 de las cuales son debidas a meningitis.

La prevalencia de la sordera congénita importante por su repercusión en el lenguaje, es decir aquella que es permanente, bilateral y moderada, severa o profunda, es del orden de 1,5 por 1000 nacidos vivos.

Tradicionalmente, se asume que las sorderas adquiridas permanentes son tan prevalentes como las congénitas. En la edad escolar, la prevalencia de hipoacusia de más de 45 dB es de 3 por 1000, y de cualquier grado, hasta de 13 por 1000

La otitis media serosa es extraordinariamente prevalente en la edad pediátrica. Rara vez produce, por sí sola, una pérdida superior a 20 o 30 dB. Su repercusión sobre el desarrollo del lenguaje es materia de discusión. La clave del manejo de los pacientes con otopatía serosa persistente es la determinación de su pérdida auditiva y la vigilancia del desarrollo del lenguaje.

El impacto de la otitis media serosa (OMS) en niños con pérdida auditiva es mayor que en aquellos que tienen una audición normal. A la sordera sensorial o conductiva permanente se añade la pérdida conductiva adicional asociada a la OMS. La OMS reduce aún más el acceso a la estimulación auditivo-oral y al desarrollo del lenguaje hablado. La interconsulta rápida con un otorrino para el tratamiento de la OMS persistente o recurrente está indicada para todos los lactantes con pérdida auditiva sensorial.

 Pruebas de detección

La pérdida auditiva en recién nacidos y lactantes no es fácil de detectar mediante procedimientos clínicos rutinarios (observación del comportamiento), a pesar de que, a menudo, los padres comunican la sospecha de hipoacusia, falta de atención o respuesta errática al sonido antes de que la pérdida auditiva se confirme. La edad media de identificación, si no existe programa de cribado universal, es 30 meses de edad, aunque los niños que tienen una pérdida auditiva de severa a profunda o discapacidades múltiples suelen detectarse antes de que cumplan 30 meses. Los niños con pérdidas leves a moderadas a menudo no son identificados hasta la edad escolar. La valoración subjetiva de la audición es, por todo ello, difícil y poco sensible como método de cribado durante los primeros meses de vida. Por esa razón, deben emplearse técnicas de cribado fisiológicas objetivas para detectar recién nacidos y lactantes muy pequeños con pérdida auditiva señalada como umbral de cribado.

A partir de los 8-12 meses pueden practicarse audiometrías buscando el umbral auditivo a cada frecuencia por observación del comportamiento, pero este no es un método de cribado masivo, exige un personal especializado y un equipo adecuado. Se trata más bien de una técnica para confirmar la sospecha de pérdida auditiva, adaptar una amplificación, etc.

Los niños mayores de 4-5 años (ocasionalmente a partir de tres) con desarrollo intelectual normal pueden ser sometidos a audiometrías convencionales. En los centros de salud pueden realizarse con un audiómetro de vía aérea en el recinto más silencioso. Se aconsejan las frecuencias 500, 2000, 1000 y 4000 Hz, por este orden, por si el niño se cansa, y en ambos oídos por separado. Se van ofreciendo intensidades cada vez más altas hasta que oye y después se van bajando hasta que deja de oír. Se registra la última intensidad que fue capaz de oír. Se considera que pasa el test si oye al menos 20 dB en todas las frecuencias, excepto en 500 Hz, en que se tolera hasta 30 dB, debido a que el ruido ambiental interfiere más en dicha frecuencia.

Las mediciones fisiológicas usadas actualmente para detectar pérdida auditiva incluyen las otoemisiones acústicas (OEA) y los potenciales auditivos troncoencefálicos (PEATC). Ambas técnicas han sido utilizadas con éxito en programas de cribado neonatal y constituyen registros no invasivos de la actividad fisiológica que subyace en la función auditiva, por lo que se utilizan con facilidad en neonatos. Tanto la medición de las otoemisiones como de los PEATC tienen una alta correlación con el grado de sensibilidad auditiva periférica.

Los potenciales auditivos tienen una sensibilidad del 97-100% y una especificidad del 86-96%, y evalúan la actividad de la vía auditiva, desde el nervio auditivo en su extremo distal hasta el mesencéfalo.

Debido a que los PEATC son generados por las vías nerviosas auditivas, pueden detectar neuropatía o alteraciones de la conducción nerviosa en neonatos.

Las otoemisiones acústicas (OEA) consisten en energía acústica producida en el caracol y registrada en el conducto auditivo externo. En otras palabras, son energía vibratoria generada en el caracol que se desplaza a través de las estructuras del oído medio para ser transducida como sonido en la membrana timpánica: es el trayecto inverso de la conducción sonora normal.

Son sensibles a la obstrucción del conducto auditivo externo y al derrame del oído medio y, por lo tanto, una disfunción conductiva temporal puede causar un test positivo (un resultado de "referir") en presencia de una función coclear normal. Debido a que las OEA se generan en la cóclea por las células ciliadas, la evaluación por OEA no detecta disfunción neurológica (por ejemplo, del VIII par o de la vía auditiva troncoencefálica). Los lactantes con neuropatía auditiva o trastornos de la conducción nerviosa sin disfunción sensorial concomitante no se detectarán con OEA.

Las OEA tienen una tasa de concordancia global con los PEATC de un 91%, con una sensibilidad del 95% y una especificidad del 85% frente a los PEATC. En teoría, las OEA no detectarían las alteraciones postcocleares.

Cualquiera de las técnicas dará lugar a falsos negativos y algunos niños con pérdida auditiva pasarán el cribado neonatal. Tanto las OEA como los PEATC pueden tener resultados falsamente negativos, dependiendo de si la pérdida auditiva existente está en el rango diana del cribado.

Cuando se estudian niños identificados tardíamente de sordera que han pasado un programa de cribado universal, es difícil saber si estos supuestos falsos negativos se deben a la interpretación del test de cribado, a la configuración de la audiometría de tonos puros a la que se sometió posteriormente, o a que fuera una sordera adquirida o una pérdida progresiva (sordera de comienzo tardío).

Las OEA constituyen una prueba rápida, sencilla y económica, por lo que durante algún tiempo parecieron la prueba más adecuada para el cribado universal y de los grupos de riesgo, realizándose los PEATC al grupo de niños más reducido que no pasara las OEA. Sin embargo, el gran número de falsos positivos encarecían y aumentaban la complejidad de los programas de cribado basados en las OEA.

En la actualidad, este problema se ha superado con la introducción de los potenciales auditivos automatizados (A-PEATC). Esta tecnología consiste en el análisis automático informatizado de la respuesta auditiva troncoencefálica de un recién nacido dado con un patrón de respuestas almacenado (plantilla), obtenido de los PEATC de lactantes con audición normal. Con esta tecnología se han comunicado sensibilidades de prácticamente el 100% (99,96%) y especificidades del 98%, con un 2% de falsos positivos, y un valor predictivo positivo de una primera prueba del 19%. Los programas en dos fases reducen los falsos positivos después del segundo test hasta un 0,2% (valor predictivo positivo del 50%). Algunos trabajos han comunicado una gran mejoría de la especificidad de la prueba a medida que el programa de cribado se ha ido rodando.

Los A-PEATC son tan rápidos y sencillos como las OEA, e igual de caros, pero aventajan a estas últimas en su mayor especificidad y en que exploran toda la vía auditiva. Su realización no precisa de personal altamente especializado y pueden ser efectuados por casi cualquier persona con un mínimo de entrenamiento.

Efectividad del tratamiento

La hipoacusia, incluso la sordera profunda, es una entidad tratable. Los resultados del tratamiento, en términos de incorporación de los niños afectados, dependen de lo precoz que sea el diagnóstico.

Para valorar la relación coste-efectividad de la detección precoz de la hipoacusia hay que tomar en consideración no solo los costes del programa de detección y la intervención precoz (prótesis auditiva y costes de intervención de foniatras, logopedas, educadores y otorrinolaringólogos), sino también los potenciales ahorros que pueden ocasionar (educación especial y prestaciones sociales).

La rentabilidad individual de la detección precoz de la hipoacusia está clara. Pero también parece socialmente rentable. En el estudio de Colorado se ha estimado que la inversión realizada en la detección e intervención precoces será amortizada en diez años mediante el ahorro que se producirá en la intervención tardía, incluidos los costes de estudio, intervención y educación especial. Y ello sin tener en cuenta que estos gastos lo serán para un resultado mediocre, siempre inferior al obtenido con una intervención precoz.

 Estrategias de detección posibles

Los métodos objetivos de detección son los únicos seguros durante el periodo de lactancia y los primeros años de vida. Cuando sea factible, es recomendable el cribado universal de los recién nacidos. Deberá realizarse en las maternidades y asegurando un sistema de repesca y citación de los niños que sean dados de alta antes de la realización de la prueba o que nazcan fuera de los hospitales dotados de los medios y el personal adecuados. El método para el cribado universal con mejores resultados en todos los sentidos lo constituye el de los potenciales auditivos automatizados (A-PEATC).

En esta situación ideal, el papel de la Atención Primaria se limitaría a asegurar la realización de dicho cribado y el seguimiento de los niños detectados; identificar aquellos con indicadores de riesgo adquiridos y seguir a los niños con indicadores de sordera de aparición tardía.

El pediatra de Atención Primaria actúa en colaboración con los padres, para identificar y acceder a servicios necesarios para el desarrollo de un plan global de cuidados de salud y rehabilitación adecuado y necesario para los niños con pérdida auditiva. El pediatra del niño y otros profesionales de la salud funcionan como el abogado del niño en su conjunto. El pediatra del niño u otro médico de Atención Primaria es el responsable de monitorizar la salud general y el bienestar del lactante. Además, en conjunción con la familia y otros profesionales sanitarios, se asegura de que se realiza la evaluación auditiva de los lactantes que no han pasado el cribado e inicia las interconsultas con los especialistas necesarios para determinar la etiología de la pérdida auditiva. Debe seguirse el estado del oído medio debido a que la presencia de derrame puede generar un compromiso auditivo adicional. El pediatra o médico de familia debe revisar la historia del lactante para detectar la presencia de indicadores de riesgo de pérdida auditiva de comienzo tardío y/o progresiva que requieran seguimiento, y asegurarse de que se realiza la evaluación auditiva periódica de los niños de riesgo. Además, dado que entre el 30 y el 40% de los niños con pérdida auditiva confirmada presentarán otras discapacidades, el pediatra o médico de familia deben seguir el desarrollo psicomotor y realizar interconsultas relacionadas con las discapacidades sospechadas.

 Estrategia de alto riesgo (cribado en grupos con indicadores de riesgo)

En ausencia de un programa de cribado universal, el esfuerzo debe centrarse en la identificación de aquellos indicadores asociados a sordera de cualquier tipo y en asegurar la realización de una prueba objetiva cuanto antes.

Para la población sin indicadores de riesgo, la detección de los posibles niños hipoacúsicos debe basarse en un alto grado de sospecha y en las preguntas sistemáticas a la familia en los controles de salud sobre la audición del niño, en la exploración de la reacción al sonido y en el seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal.

En los recién nacidos de riesgo (de un 4 a un 7% de todos los recién nacidos), se realiza un cribado con potenciales auditivos evocados, automatizados o no, u otoemisiones antes de los tres meses de edad corregida (teniendo en cuenta su edad gestacional). Aproximadamente un 8% de los recién nacidos de alto riesgo padecerán sordera, que será de moderada-grave a profunda en el 25% de los casos. Estos criterios han sido modificados en el año 2000, agrupando varios de los definidos con anterioridad por el Joint Committee of Infant Hearing norteamericano.

Indicadores asociados a sordera neurosensorial y/o de conducción en recién nacidos (0-28 días) si no se dispone de cribado universal

·         Cualquier enfermedad o situacioón que requiere ingreso igual o superior a 48 horas en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales. ·         Estigmas y otros hallazgos asociados con un síndrome que incluya pérdida auditiva sensorial o de conducción. ·         Historia familiar de pérdida auditiva neurosensorial permanente. ·         Anomalías craneofaciales, incluyendo aquellas con malformaciones morfologicas de pabellon auricular y conducto auditivo externo. ·         Infección intrauterina tal y como citomegalovirus, herpes, toxoplasmosis o rubéola.

El Joint Committee of Infant Hearing ha unificado los criterios de identificación de lactantes y preescolares de alto riesgo, candidatos a realizar cribado con prueba de audición electrofisiológica objetiva y aquellos con factores de riesgo de padecer sordera de aparición tardía, para ser sometidos a un seguimiento especial aunque pasen el cribado inicial (recomendable cada seis meses hasta los tres años), tanto neurosensorial como de transmisión.

Indicadores asociados a sordera neurosensorial y/o de conducción en lactante de 29 días a niños de dos años

·         Precaución de los padres o cuidadores sobre el habla, audición, lenguaje o desarrollo. ·         Meningitis bacteriana y otras asociadas a disminución de audición, ·         Traumatismo craneoencefálico con pérdida de conocimiento o fractura. ·         Estigmas u otros asociados a síndromes asociados a sordera. ·         Ototóxicos ·         Otitis media recidivante o persistente con derrame al menos tres meses

Indicadores asociados  a sordera neurosensorial y/o de conducción en lactante  de 29 días a niño de tres años que requieren un control periódico de la audición.

Asociados a sordera neurosensorial tardía:

·         Historia familiar de sordera neurosensorial infantil de aparición tardía ·         Infección intrauterina como citomegalovirus, rubéola, sífilis, herpes y toxoplasmosis. ·         Neurofibromatosis II y enfermedades neurodegenerativas.

Asociados a sordera de conducción.

·         Otitis media recidivante o persistente con derrame. ·         Deformidades anatómicas y otras anomalías que afecten a la función de la trompa de Eustaquio. ·         Enfermedades neurodegenerativas

En caso de diagnosticarse una hipoacusia en lactantes o preescolares, deberá remitirse al niño inmediatamente para tratamiento, sin esperar a repetir la exploración para confirmar el diagnóstico.

En los niños de uno a tres años debe prestarse especial atención a las otitis serosas persistentes que pueden interferir con la audición y, por lo tanto, con la adquisición del lenguaje y el aprendizaje. Es fundamental la existencia de timpanometría accesible a todos los niños para diagnosticar y seguir esta patología. La prevalencia de otitis serosa es muy alta y generalmente se resuelve espontáneamente. La agresividad del tratamiento dependerá del grado de hipoacusia y de la duración de la misma.

 Estrategia poblacional (cribado auditivo universal neonatal)

Desde los años 90, diversos estudios demuestran que una sordera tan precoz como en los seis primeros meses de vida interfiere con el desarrollo normal del habla y del lenguaje oral. Por ello, los niños sordos deberían identificarse idealmente antes de los tres meses de edad y comenzar la intervención antes de los seis meses, lo cual resulta fundamental para iniciar el apoyo que permita prevenir las secuelas del déficit auditivo. Sin embargo, la edad promedio del diagnóstico de la sordera congénita es, en ausencia de un programa de cribado, de los dos a los 2,5 años.

Un programa de detección selectivo por grupos de riesgo puede parecer muy rentable, ya que puede detectar hasta el 66% de todos los recién nacidos con sordera moderada o profunda, actuando sobre un 4-7% del total. Sin embargo, el porcentaje de los detectados, según varios estudios, puede ser inferior al 50%.

En cualquier caso, un programa de detección universal debe ir precedido de un estudio de los siguientes elementos antes de llevarse a cabo: cálculo de costes, dotación de personal y equipo necesarios, previsión de flujo de pacientes que no pasen los diferentes escalones del cribado, repesca de los que por alguna razón no pasen el cribado (por ejemplo, a través del registro de nacimientos) y, lo que es más importante, asegurarse de que los niños con sordera detectados al final del proceso reciban pronta y adecuada asistencia.

En el año 1999, el Programa de Actividades Preventivas y de Promoción de la Salud (PAPPS) decidió recomendar como objetivo en España el cribado universal, aunque su implantación ha de ser necesariamente de forma progresiva, dado que ni siquiera el cribado en grupos de alto riesgo es una realidad generalizada en España y el seguimiento de los casos detectados dista mucho de ser el óptimo.

El objetivo a medio plazo es el cribado universal de los recién nacidos con un método objetivo. Al menos, urge identificar desde ahora mismo a los niños con indicadores asociados a sordera congénita o neonatal (entre el 5 y el 7% de todos los recién nacidos) cuya exploración objetiva identificará del 50 al 66% de los afectados de sordera.

Mediante una historia clínica adecuada, exhaustivamente enfocada a la detección de indicadores de riesgo de sordera de aparición tardía y/o adquirida, se identificarán otros grupos de alto riesgo postneonatal, a los cuales también se realizará prueba objetiva y seguimiento periódico según precisen.

Para los niños sin indicadores asociados a sordera, la probabilidad de presentar una sordera bilateral es 20 veces menor. Si no existe cribado universal, se aconseja interrogar a la familia sobre la audición del niño, realizar una exploración subjetiva mediante la reacción al sonido (campanilla, sonajero, etc.) y hacer un seguimiento de la adquisición del lenguaje verbal. En caso de sospecha, se realizaría una audiometría de cribado a los niños que colaboraran y una prueba objetiva a los que no.

Pautas para solicitar valoración en niños sospechosos de padecer una sordera cuando no se ajustan al desarrollo normal.
Edad  (meses)	Desarrollo normal
0-4	Debe asustare con los ruidos, tranquilizarse con la voz de la madre; cesa momentáneamente en su actividad cuando oye un ruido como una conversación.
5-6	Debe localizar bien los ruidos en el plano horizontal, y empezar a imitar ruidos a su manera, o al menos a vocalizar imitando a un adulto.
7-12	Debe localizar correctamente los ruidos en cualquier plano. Debe responder a su nombre, aún en voz baja.
13-15	Debe señalar un ruido inesperado o apersonas u objetos familiares si se le pide.
16-18	Debe seguir indicaciones sencillas sin ayudas gestuales ni de otro tipo; se le puede enseñar a dirigirse a un juguete interesante situado en la línea media al oír una señal.
19-24	Debe señalas las partes del cuerpo cuando se le pide; hacia los 21-24 meses, se le puede enseñar a responder en la audiometría

Criterios  para solicitar una valoración audiológica
Edad (meses)	Criterios para pedir una valoración audiológica para niños con retraso del habla.
12	No se aprecia balbuceo ni imitación vocal.
18	No utiliza palabras aisladas
24	Vocabulario de palabras aisladas con diez o menos palabras.
30	Menos de 100 palabras; no se aprecian combinaciones de dos palabras, ininteligible.
36	Menos de 200 palabras; no usa frases telegráficas, claridad <50%
48	Menos de 600 palabras; no usa frases sencillas, claridad <80%

Fisiología del Ojo

La visión es un proceso a través del cual los impulsos eléctricos generados a nivel de los fotorreceptores (neuronas de la retina neurosensorial), son transmitidos a las áreas cerebrales para ser interpretados y elevados al plano consiente.

El aparato de la visión es el sentido que nos comunica con el mundo exterior. Para entender la fisiología ocular, es esencial conocer aspectos generales en torno al ojo en sí, el cual, junto a otras estructuras que lo rodean, conforma una unidad compleja y coordinada.

El ojo se asemeja a una cámara fotográfica (desde el punto de vista óptico). El mismo posee un sistema de lentes, la pupila (una apertura variable) y una retina que vendría a ser la película.

El sistema de lentes enfoca una imagen invertida y del revés en la retina, sin embargo se obtiene una imagen correcta gracias al cerebro.

EL OJO

El ojo está compuesto por 3 capas esféricas concéntricas (, cada cual cumple su determinada función:

Capa externa: Conformada por la córnea y la esclerótica. Su función es la de proteger el contenido ocular y mantener la forma del globo ocular. Además, otorga una gran resistencia ya que está compuesta por fibras colágenas. También vale destacar que ofrece una superficie de inserción para los músculos extraoculares.

Capa Media: Es una capa vascular, de ella depende el metabolismo de las otras dos capas. Se la denomina comúnmente uvea debido al color que presenta. Se pueden reconocer en ella 3 regiones: El iris (posee un orificio central llamado pupila, que permite el paso de la luz), el coroides (función de nutrir las otras capas y recoger productos de desecho) y el cuerpo ciliar (une al iris con el coroides, produce el humor acuoso (se explica mas adelante), y al contraerse produce los cambios ópticos necesarios para variar la profundidad de foco del sistema óptico ocular, lo que comúnmente se llama "acomodación", el cual será explicado detalladamente mas adelante).

Capa Interna: Es la retina, la cual genera impulsos nerviosos en respuesta a estímulos luminosos que recibe, los cuales son transmitidos al cerebro para su mayor interpretación. La retina se subdivide en dos unidades, que son el epitelio pigmentario (constituye barrera hemato-ocular que controla el paso de nutrientes desde el coroides hacia la retina neurosensorial, participa en la eliminación de desechos, y capta, almacena, distribuye y metaboliza a la vitamina A, la cual es el cromóforo de todos los pigmentos visuales humanos) y la retina neurosensorial, la cual se describe en detalle a continuación:

En la retina neurosensorial se reconocen 3 niveles de neuronas:

1º Nivel: Fotorreceptores. Neuronas fotosensibles que se despolarizan al recibir la energía que proporciona un estímulo luminoso. Esta despolarización es una respuesta eléctrica que se constituye en un impulso nervioso al ser transmitida a una segunda neurona (2º nivel).

2º Nivel: Células bipolares.

3º Nivel: Células ganglionares. Tienen axones muy largos, el conjunto de los cuales conforma el nervio óptico que sale de cada ojo. Antes de cruzarse en el quiasma óptico, hacen sinapsis con un 4º nivel que se encuentra en los cuerpos geniculados, desde los cuales se proyectan los axones que finalmente van a llegar a las neuronas de corteza occipital.

Los fotorreceptores pueden ser conos o bastones. En la mácula (área central en la retina que normalmente coincide con el eje visual) predominan los conos, esto le da una alta calidad visual. Esta mácula nos permite fijar la mirada y examinar los detalles de los alrededores. En la retina periférica van predominando los bastones, los cuales son responsables de la visión de contrastes.

El pigmento visual es capaz de absorber alguna región del espectro de ondas visibles, produciendo una reacción fotoquímica que conlleva a un cambio en el potencial de la membrana del fotorreceptor que lo contiene. Hay 4 tipos diferentes de pigmentos visuales, de los cuales uno ocurre solamente en bastones mientras que los otros tres en conos. Vale destacar que en cada fotorreceptor solo hay un solo tipo de pigmento.

El pigmento que poseen los bastones es la rodopsina (sus diferentes procesos se explican en el final de la monografía), la cual es sensible a todas las longitudes de onda que conforman parte visible, he aquí el por qué de la función de percepción de contrastes que poseen los bastones. Los pigmentos que pueden poseer los conos son la cianopsiona (sensible a la longitud de onda que corresponde al color azul), la cloropciona(sensible a la que corresponde al color verde), y la eritropsina (sensible a la que corresponde al color rojo)